عيادة الاطفال

«أم الدم» أحد مضاعفاته
• مالمقصود بمرض Kawasaki وماهي اسبابه وطريقة علاجه ، هل هو وراثي وهل يمكن لهذا المرض ان يعود بعد المعالجة . ام ان الشفاء يكون تاما ويصبح لدى الطفل مناعة من عودة هذا المرض مرة اخرى وهل يعتبر من الامراض المعدية ؟ . مع جزيل الشكر لكم .
- هو التهاب شامل يصيب الأوعية الدموية صغيرة ومتوسطة الحجم و يؤثر في جدرانها مما قد يسبب التوسعات الشريانية (مرض أم الدم) خاصة للشرايين التاجية وهي التي تغذي القلب. وغالبية الأطفال المصابين يعانون من أعراض حادة لكن من دون مضاعفات. وتبلغ تقريباً نسبة المصابين بمرض أم الدم نتيجة لهذا المرض حوالي 20% إذا لم يعطوا أي علاج وفي الحقيقة أن هذا هو السبب الرئيس لعلاج الأطفال المصابين بمرض كاوازاكي.
يعتبر مرضاً غير شائع لكنه السبب الأكثر شيوعاً في التهابات الأوعية الدموية لدى الأطفال إضافة إلى ما يسمى فرفرية هينوخ شونلاين وهي نوع آخر من التهابات الأوعية الدموية ويصيب مرض كاوازاكي في الأطفال بين 2-5 سنوات وحوالي 80% من المرضى المصابين يكونون أقل من 5 سنوات في العمر. والمرض أكثر شيوعاً في الأولاد منه في البنات وقد يظهر في أي وقت من السنة لكن أعداد المصابين تزيد في فصلي الربيع والشتاء. يبقي المسبب لهذا المرض غير معروف لكن يشتبه أن يكون الالتهابات الجرثومية مثيرة له. والافتراض الأكثر قبولاً وجود زيادة في الحساسية أو خلل في الجهاز المناعي للجسم ربما بسبب التهاب فيروسي أو بكتيري مما يسبب عملية الالتهاب التي تؤدي إلى تأثر الأوعية الدموية فيمن لديهم قابلية وراثية لذلك.
المرض ليس وراثياً ولكن يتوقع أن القابلية الوراثية تلعب دورا فيه . ومن النادر أن يصاب أكثر من طفل بهذا المرض من نفس العائلة في نفس الوقت.
وهو ليس معد ولايمكن الوقاية منه. ومن الممكن ولكن من النادر أن يصاب الطفل بهذا المرض أكثر من مرة ( حوالي 1% فقط من المصابين قد يظهر لديهم المرض مرة أخرى.
يبدأ المرض بحرارة مرتفعة من دون سبب واضح لمدة 5 أيام على الأقل ويكون الطفل خلالها قابلا للتهيج أو الاستثارة بشكل سريع وقد يصاحب الحرارة أو يتبعها التهاب في ملتحمة العين مما يسبب احمرارها بدون إفرازات وقد يظهر أنوع مختلفة من الطفح الجلدي قد تشابه طفح الحمى القرمزية أو طفح الحصبة أو الحساسية أو غيرها ويشمل عادة الجذع والأطراف وربما يشمل منطقة الحفاظ وقد يشمل كامل الجسم.
التغيرات الفموية قد تكون في شكل احمرار الشفتين مع الجفاف والتشقق واحمرار اللسان ( يسمى لسان الفراولة) وأيضاً احمرار الحلق.
أما اليدان والقدمان فقد تنتفخان مع احمرار في راحة اليدين أو القدمين وهذه التغيرات الطرفين يصحبها تقشرات لرأس أصابع اليدين أو القدمين لكنها بالعادة تظهر بين الأسبوعين الثاني والثالث من المرض. وأكثر من نصف المرضى المصابين يعانون من تضخم للغدد الليمفاوية في الرقبة وعادة تتأثر غدة واحدة ويزيد حجمها عن 1.5 سم وأحياناً تظهر أعراض أخرى مصاحبة مثل ألم وانتفاخ في المفاصل، ألم في البطن، إسهال، تهيج شديد، صداع أما إصابة القلب فتكون هي الأكثر خطورة في هذا المرض نظراً لإمكانية المضاعفات المستقبلية التي قد تترتب عليه.
يكون التشخيص دقيقاً إذا استمرت الحرارة لمدة 5 أيام أو أكثر بالإضافة لتوفر 4 من العلامات المرضية الخمس التالية: التهاب ملتحمة العينين – تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة – طفح جلدي – تغيرات الفم واللسان – تغيرات الأطراف . كل هذا في حال عدم وجود أمراض أخرى تفسر وجود هذه العلامات.
وفي حالة توافر أقل من 4 علامات فإن الشكل غير المكتمل من المرض يجب أن يكون في الاعتبار لتفادي المضاعفات الممكنة.
التحاليل المخبرية تفيد في معرفة درجة الالتهاب لكنها ليست مخصصة لهذا المرض. مؤشرات الالتهاب المخبرية قد تشمل زيادة معدل ترسب كريات الدم الحمراء، زيادة عدد كريات الدم البيضاء، فقر الدم ( انخفاض خضاب الدم).
ويكون عدد الصفائح الدموية طبيعياً في الأسابيع الأولى من المرض ثم تبدأ بالارتفاع منذ الأسبوع الثاني ويحتاج المريض إلى فحوصات دورية وتحاليل مخبرية حتى تعود مؤشرات الالتهاب للوضع الطبيعي. والفحوصات الأولية يجب أن تشمل تخطيط القلب الكهربائي وتصوير القلب بالموجات فوق الصوتية للكشف عن التمددات الشريانية وتقييم شكل وحجم الشرايين التاجية وعند وجود أي تمددات شريانية فيلزم متابعة المريض سريراً وعن طريق الفحص بالأشعة فوق الصوتية بشكل دوري.
الغالبية العظمي من المرضى يشفون منه تماماً ولكن بعض المرضى قد يعانون من مضاعفات في القلب وجهاز الدوران عموما على الرغم من استخدام العلاج المناسب . والمرض لا يمكن منعه ولكن الطريقة المثلى لتقليل المضاعفات على القلب هي التشخيص المبكر والبدء في العلاج بشكل سريع ومناسب.
إذا تم تشخيص المريض فيجب إدخاله للمستشفى للمتابعة والعلاج وينبغي أن يبدأ العلاج في أقرب فرصة ممكنة لتقليل المضاعفات القلبية.
ويتكون العلاج من الأسبرين والغاماغلوبيولين عن طريق الوريد بجرعات مرتفعة. وكلا العلاجين يساهمان في تقليل الالتهاب واختفاء الأعراض والعلامات المرضية والغاماغلوبلين علاج أساسي لهذا المرض وأثبت فعاليته في منع المضاعفات القلبية في نسبة كبيرة من المرضى. أما أدوية الكورتزون فقد يحتاج لها في علاج الحالات الصعبة التي لا تستجيب للغاماغلوبيولين.