الهيموفيليا ماذا تعرف عنها؟

لم تعد الهيموفيليا كما كانت في السابق عائقا في حياة الفرد العائلية، المهنية، المدرسية والرياضية، فمع تطور الوعي لدى الفرد والإلمام بطرق العلاج والوقاية أصبح بالإمكان ممارسة حياته اليومية بشكل طبيعي ولكن بتوخي الحذر واختيار ما يلائم حالته الصحية، إذا من المهم التعرف على الهيموفيليا من أجل التعايش معها.
تعرف الهيموفيليا وتسمى أيضا الناعور والنزاف ونزف الدم الوراثي، والهيموفيليا هو اضطراب أو خلل في وظائف الدم يؤدي إلى عدم قدرته على التخثر في الوقت المناسب، والطبيعي، فلكي يتجمد الدم فهو بحاجة إلى الصفائح وهي خلايا موجودة في الدم، كما أنه بحاجة إلى عوامل التخثر وهي بروتينات موجوده في الدم وهي عدة أنواع.
عند حدوث إصابة أو جرح فإن الصفائح تتجمع مع بعضها لتشكل طبقة على مكان الإصابة أو الجرح وتقوم عوامل التخثر مع بعضها بالعمل على تثبيت طبقة الصفائح، وضمان بقائها لاصقة بمكان الجرح لمنع النزيف.
فمريض الهيموفيليا يكون لديه العدد الكافي من الصفائح ولكنها لا تؤدي دورها بشكل تام بسبب نقص أحد عوامل التخثر، فينزف المصاب بالهيموفيليا لوقت أطول من الشخص غير المصاب.
أغلب إصابات الهيموفيليا وراثية وفي بعض الأحيان تكون منفردة لا دخل لعامل الوراثة، وهناك نوعان أساسيان من الهيموفيليا، الهيموفيليا (أ) وسببها نقص عامل التخثر 8، والهيموفيليا (ب) وسببها نقص عامل النخثر 9، كما يوجد أيضا أنواع أخرى، كالهيموفيليا (ج) وسببها نقص عامل التخثر 11، والباراهيموفيليا: وسببها نقص عامل التخثر 5.
وتتفاوت حدة الهيموفيليا حسب معدل النقص في عامل التخثر، فهناك الهيموفيليا الخفيفة حيث يحتوي الدم على نسبة من 5 إلى 40 %من الكمية الطبيعية لعامل التخثر، وهناك الهيموفيليا المعتدلة والتي يحتوي فيها الدم من 1 إلى 5%من الكمية الطبيعية لعامل التخثر، كما أن هناك الهيموفيليا الشديدة حيث يحتوي الدم على نسبة أقل من 1% من الكمية الطبيعية لعامل التخثر.
ومن أهم علامات الهيموفيليا، سهولة ظهور الكدمات، والنزيف الذي يكون جراء عملية أو إصابة أو حتى بدون سبب، كما وقد يكون النزيف بأي مكان في الجسم كالمفاصل، العضل، الجهاز الهضمي، الدماغ...
وقد يتسبب النزيف في تلف بعض الأماكن من الجسم وخاصة المفاصل.
ومن المعلومات الإضافية عن الهيموفيليا، أن الهيموفيليا (أ) تكون أكثر شيوعاً من الهيموفيليا (ب) وأن الأطفال الذين يولدون من أبوين أحدهما مصاب بالهيموفيليا فإن نسبة الذكور أكثر إصابة من الإناث، أما الأنثى فإنها في الأغلب تكون حاملة للمرض وغير مصابة ولكنها تستطيع نقله لأولادها.
وفيما يتعلق بالعلاج، فإن العلاج يكون بتعويض عامل التخثر الناقص ويكون حسب نوع الهيموفيليا وحدتها، فهناك علاج عند الحاجة: يعطى عند النزف، وهناك علاج وقائي، وهو علاج يعطى بشكل مستمر للوقاية من النزيف وبالتالي لمنع الأضرار الناتجة من جرائه كتلف المفاصل، وتعطى عوامل التخثر على جرعات محددة مرة واثنين أو أكثر كل أسبوع، ويشمل العلاج تقييما متستمرا لحالة المريض للتأكد من صحة العلاج والحاجة إلى التعديل إذا لزم الأمر، كما يجب تقييم صحة حالة المفاصل، وعدد مرات النزيف والحالة النفسية، وقد يحتاج الأمر في بعض الأحيان إلى نقل دم لتعويض النزف وتجنب الأنيميا، أيضا من المهم تناول الحديد وإجراء الفحوصات لمعرفة نسبته في الدم.
* قسم أمراض الدم