تحمله النساء ويصيب الرجال فقط.. نزيف الدم الوراثي يهدد حياة الفلسطينيين

ينتشر مرض نزف الدم الوراثي المعروف بالهيموفيليا في كل أنحاء العالم، وتنقله الإناث ليصيب الذكور، حيث تصل نسبة الإصابة به إلى فرد من كل خمسين ألف مولود ذكر، وتزداد هذه النسبة في العالم العربي وخصوصاً بلاد الشام.
وينتشر مرض الهيموفيليا أو الناعور بشكل متزايد في فلسطين في ظل وضع مأساوي من معاناة اقتصادية، وسياسية، ومعيشية ونفسية يعانيها الشعب الفلسطيني نتيجة الاحتلال الإسرائيلي، ولا يوجد إحصائية دقيقة لعدد المصابين أو الحاملين للصفة الوراثية للمرض إلا أن غالبيتهم العظمى من نوع A أي المرتبط بنقص عامل التخثر الثامن ومعظم باقي الحالات من نوع B وهناك أشكال أخرى محدودة، لذلك فإن عدم رصد كافة الحالات وأحياناً تضارب البيانات حول عدد هذه الحالات وأشكالها المرضية يمثل إشكالاً حقيقياً للقدرة على توفير العلاجات والخدمات اللازمة، والتي تقدرها بعض الإحصائيات بحالة في كل 200 مولود ذكر، وهناك نسبة مشابهة من الإناث يحملن مورثات المرض، وهذه النسبة العالية بسبب زواج الأقارب.
وقد تأسست الجمعية الفلسطينية لأمراض النزف (الهيموفيليا) رسميا في عام 1996 بهدف مساعدة مرضى النزف من أبناء الشعب الفلسطيني والعربي عن طريق تقديم الخدمات الطبية والاجتماعية والنفسية لهم. ووفرت للمرضى تأميناً صحياً ومجانياً، وقد قامت أيضاً بإسعاف عدة حالات كانت بين الحياة والموت، من خلال إحضار تبرعات العامل المخثر بأيدي مندوبي مصانع الأدوية من الولايات المتحدة الأمريكية إلى أيدي الجراحين في فلسطين، واستمرار العلاج هو المصدر الوحيد لوقف معاناة مئات الألوف المصابين بالهيموفيليا.
ويكتشف مرض النزف بعد عملية الطهور أو عند إعطاء المريض إبرة أثناء العلاج أو عند سحب عينة من الدم منه، عندها يحدث نزف تحت الجلد، ويمكن التعرف عليه من خلال بقع زرقاء، ويطول وقت النزف ولا يتوقف مثلما يحدث عند المولودين الجدد. أما الحالات التي تكتشف بعد ذلك، تكون في معظمها عن طريق ملاحظة انتفاخ في المفاصل بسبب تراكم الدم، والذي يسبب إعاقة حركية بدون العلاج.
وهناك أنواع وأشكال متعددة لهذا المرض، والتي تقسم حسب شدة درجه النزف، أهمها نوع (أ) الذي سببه نقص في العامل الثامن لمادة التجلط، فهو أخطر أنواع الهيموفيليا وهو عبارة عن 85% من مجموع الحالات ومن أعراضه النزيف المتكرر بدون سبب واضح.
أما النوع (ب) سببه نقص العامل التاسع " Factor -IX" من عوامل التخثر في الدم. يشكل نسبة 15% من حالات نزف الدم الوراثي، وهو أقل خطورة من النوع الأول، ومن أعراضه النزيف المتكرر نتيجة لإصابة بسيطة.
والثالث "نزف الدم الوراثي ( ج)" سببه نقص العامل الحادي عشر Factor -XI من عوامل التخثر في الدم يشكل نسبة قليلة جداً من حالات نزف الدم الوراثي المورث ينتقل عن طريق الوراثة المتنحية، فيصيب الذكور والإناث.
وتكمن الوقاية من هذا المرض في الكشف المبكر عن الحالة وعدم القيام بالرياضات العنيفة، وعطاء العامل المفقود قبل خلع الأسنان أو العمليات الجراحية، وعدم إعطاء حقن التطعيم عن طريق الحقن العضلية.
أما العلاج فيشتمل على حقن عامل التجلط الناقص في الدم، وهذه الحقن التي تأتي من المتبرعين بالدم تسبب تجلطاً عادياً مؤقتاً، ويجب إعطاء هذا العلاج بعد الإصابات حتى لا يتجمع الدم ويتلف الأغشية، ويحتفظ كثير من المرضى بعلاج عامل التجلط ويحقنون به أنفسهم، ويجب اتباع ثلاث خطوات للعلاج، تتمثل في المعالجة المطبقة في حالة نزيف معينة تعتمد على مكان النزيف، وكميته ومدته وشدة الهيموفيليا.
وكذلك تفعيل مركز العناية الشاملة فبدلاً من معالجة حالات النزيف الفردية فقط، يركز الأطباء والمرضى أيضاً على الصورة الكاملة للمرض في حياة المريض، فمراكز العناية الشاملة والمختصة ومع طواقمهم الصحية المتعددة الجوانب تزود خدمات تتراوح من عناية جسدية إلى نفسية، ومن عناية سنية إلى عناية عظمية وعناية طبية عامة، والعناية الكاملة والشاملة لمريض الهيموفيليا تساعد العائلة على معرفة تشكيلة واسعة من المواضيع التي تتضمن الضغوط الاجتماعية والنفسية التي تواجه عائلات الهيموفيليا.
وكذلك استخدام عامل تخثر غير مشتق من الدم أو البلازما والعامل البديل هو مركز من عامل مستخلص من البلازما، ولقد تقدم البحث خطوة واحدة إلى الأمام ليخلق منتجات العامل غير المشتقة من الدم أو البلازما، فبعض منتجات العامل الثامن تصنع عن طريق تقنية الأبحاث الجينية، فبإمكان هذا العامل رفع مستوى مادة التخثر في دم المريض فوراً ولتستمر على هذا النحو من 8 - 12 ساعة منذ أخذ إبرة العامل.
يذكر أن مرض الهيموفيليا أو الناعور، هو عبارة عن خلل وراثي في المادة التي تمنع الدم من التخثر، ويعرض فقدانها المرضى لنزف تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات عند تعرضهم لأي إصابة أو جرح بسيط، وهذه المادة تتكون من عدة بروتينات تعمل مع بعضها البعض لمساعدة الدم على التجلط، فيحتاج هذا الوضع لوقت طويل حتى يتجلط الدم وفي بعض الأحيان ليس بالإمكان إيقاف النزف إلا بإعطاء المصاب إبرة العامل المفقود الذي يعمل على وقف النزف، ومعظم الناس يتعرضون إلى تمزق الأوعية الصغيرة في أنسجة الجسم المختلفة.
يأخذ الأطفال مرض الهيموفيليا دائماً من أمهاتهم، وفي معظم الحالات تنتقل الجينات المسئولة عن الهيموفيليا من الأم إلى الابن في لحظة حدوث الحمل، ولكن في حالات أخرى يكون سبب الهيموفيليا طفرات جينية جديدة تحدث في كروموسومات الطفل، والأم في هذه الحالة لا تحمل الجين المورث للمرض ولا يوجد أفراد آخرين في الأسرة يصابون بهذا المرض.