أكاديمي ل"البلاد": العظم الزجاجي مرض وراثي وله أسبابه

كشف استاذ واستشاري الغدد الصماء والسكري بكلية الطب بجامعة الملك عبدالعزيز بجدة البروفيسور عبدالمعين الأغا ل"البلاد" ، أن مرض العظم الزجاجي هو مرض وراثي، ويعتبر الأكثر شيوعاً بين أسباب هشاشة العظام المختلفة لدى الأطفال، وتختلف أعراضه في حدّتها، فمنها الأنواع الحادّة التي تظهر في الفترة المحيطة بالولادة، والأنواع الخفيفة التي تظهر علاماتها في الشخص البالغ.
يتصف بكثرة الكسور
وبين أن الضعف في تكوين العظام يحدث بسبب خلل في تصنيع النوع الأول من الكولاجين، ويتراوح معدّل الإصابة به ما بين حالة لكل 10.000-20.000 حالة ولادة في جميع أنحاء العالم، ويتصف بكثرة الكسور الناتجة عن صدمات خفيفة، وزيادة ليونة حركة المفاصل، وسهولة الإصابة بالكدمات، والقدم المسطّحة، وزرقة بياض العين، وضعف السمع، وقصر القامة، ومشاكل في نمو وصلابة الأسنان.
أنواع العظم الزجاجي
ولفت إلى أن مرض العظم الزجاجي أنواع
وهي:
النوع الأول (الخفيف):
هو الأكثر شيوعاً، ويشمل: الكسور المتكررة في مرحلة الطفولة، مع انخفاض نسبة حدوثها في مرحلة المراهقة، وازرقاق بياض العين، وشفاء الكسور دون بقاء أيّة تشوّهات عظميّة، مع وجود تشوّهات في تكوين الأسنان.
النوع الثاني (الحاد):
ازرقاق بياض العين بسبب مرض العظم الزجاجي هو الأكثر حدّة، مع وجود كسور متعدّدة تحدث للجنين داخل الرحم، أو عند الولادة، وغالباً ترتبط أعراضه مع الضائقة التنفسيّة الناجمة عن تشوه الصدر، وهؤلاء المواليد غالباً لا يبقون على قيد الحياة لفترة طويلة بعد الولادة.
النوع الثالث: وهو نوع حاد آخر، مع حدوث كسور متعّددة عند الولادة، أو خلال فترات الحياة المبكّرة، ومثل هذه الكسور غالباً تشفى وتصاحبها تشوّهات عظميّة، والأطفال الذين يعانون من هذا النوع، يصبحون غير قادرين على المشي إذا لم يتم العلاج، حيث يعتمدون على كرسي متحرك للانتقال والحركة، كذلك قِصر القامة وتشوّهات تكوّن الأسنان هما من سمات هذا النوع.
النوع الرابع ، وهو نوع متوسّط الحدّة بين النوعين الأول والثالث، مع وجود الكسور بصورة متكرّرة ومتغيّرة، بالإضافة إلى إمكانيّة تشوّه العظام وقِصر القامة، ويبقى لون بياض قزحيّة العين طبيعيّاً في هذا النوع.
أنواع إضافية جديدة
وكشف البروفيسور الأغا عن وجود أنواع إضافية جديدة لمرض العظم الزجاجي إذ تمّ حديثاً تصنيف عدّة أنواع إضافيّة أخرى بناء على الأعراض المختلفة، واختلال أنسجة العظام، ومنها:
النوع الخامس إذ يظهر – في كثير من الأحيان – في الأشعّة السينيّة تكلُس الغشاء العظمي بين عظام المرفق.
النوع السادس وتظهر تشوّهات عظميّة مميّزة في الأشعّة السينيّة.
النوع السابع: التشوهات العظمية والإعاقة الجسدية المصاحبتان لمرض العظم الزجاجي وتظهر سمات سريريّة مثل: قِصَر الجزء العلوي من الذراع وعظمة الفخذ، وهذا النوع ينتج عن صفة وراثيّة متنحيّة، على النقيض من الوراثة السائدة التي تكون في معظم الأنواع.
جميع الأنواع تشمل خللا في تصنيع الكولاجين من النوع الأول، ويمكن أن يظهر في كثير من الأحيان، مع انخفاض الكميّة (النوع الأول) أو انخفاض النوعيّة (الثاني والثالث والرابع)، لكن بعض الأطفال يعانون من مرض العظم الزجاجي ولا يمكن تشخيصهم بأيّ نوع من هذه الأنواع الأربعة بشكل واضح.
تحليل الكولاجين والنووي
ونوه أنه يتم التشخيص لمرض هشاشة العظم الزجاجي خلال تحليل الكولاجين أو الحمض النووي، وذلك بأخذ عيّنة من الخلايا الليفيّة من خزعة الجلد أو من كريات الدم البيضاء ، والكشف المبكّر قبل الولادة، يسهّلان فحص جميع أفراد العائلة، ويمكن الكشف عن النوع الحاد قبل الولادة بالموجات فوق الصوتيّة في وقت مبكّر، وذلك في الأسبوع السادس عشر من الحمل، وفي الحالات المتكررة، يمكن القيام بالتحاليل عن طريق أخذ خزعة من المشيمة.
أسباب المضاعفات والوفيات
وكشف أن السبب الرئيس للمضاعفات والوفيات في مرض العظم الزجاجي يكمن في قصور الجهاز القلبي الرئوي، وهو ناتج عن التهابات رئويّة متكررة، وبالتالي انخفاض وظيفة الرئة، وتؤدّي آثاره المزمنة إلى اعتلال وظائف الرئة ، كما أن الأشعّة السينيّة لجمجمة الطفل المصاب بمرض العظم الزجاجي، قد تشير إلى وجود أعداد زائدة من واحات العظم.
العلاج وتخفيف الأعراض
واكد البروفيسور الأغا ، أنه بفضل الله يوجد علاج لهشاشة العظام، وهو عقار البيسفوسفونات، الذي أدّى إلى تحسن الكثير من الحالات، وتخفيف الأعراض والكسور، ولكن إلى الآن لا يوجد علاج للسبب الأساسي وهو نقص الكولاجين .