التليف الكيسي الرئوي البنكرياسي

مرض التليف الكيسي الرئوي البنكرياسي (Cystic fibrosis): هو مرض وراثي ينتج عن فشل الغدد في تأدية وظيفتها الطبيعية (الغدد الخارجية الإفراز)، وعادة تفرز الغدد الخارجية إفرازات مخاطية. كالدموع، اللعاب، وعصارات هاضمة إلى أعضاء مجوفة مثل الأمعاء أو مجاري الهواء (القصبات الهوائية).
الأشخاص المصابين بهذا المرض يحصل لديهم إفرازات كثيفة لاصقه تسد القصبة الهوائية وينتج عنه السعال المتكرر والالتهابات الصدرية المزمنة، وبالتالي تليف الرئتين، وانسداد الأمعاء بإفرازات كثيفة وخاصة بعد الولادة ويسمى مغص غائط الحنين أو يؤدي إلى حبس البراز، وذلك بدوره يؤدي إلى انسداد جزئي أو كامل للأمعاء، وانسداد غدة البنكرياس مما يؤدي إلى نقص الأنزيمات الهاضمة للدهون والبروتين مسببا عدم امتصاص هذه المواد وبالتالي عدم استفادة الجسم منها، وهذا يؤدي بطبيعة الحال ، إلى ضعف في النمو وفقدان بالوزن، وكذلك تأثر الغدد العرقية كجزء من الغدد الخارجية الإفراز ويسبب ذلك فقدان كمية غير طبيعية من الملح في العرق وربما يؤدي إلى جفاف الجلد وخاصة في فصل الصيف وهذه الخاصية هي الأساس الذي يستخدم في تشخيص هذا المرض.
لا يعتبر هذا المرض معديا ولا ينقله المريض إلى أحد آخر وإنما هو اضطراب موروث موجود عند تكوين الجنين. وكذلك ليس له أي علاقة بالدماغ ولا يفسد القدرة الذهنية مطلقا.
* قسم أمراض الجهاز التنفسي للأطفال