أمراض الدم الوراثية

أمراض الدم الوراثية هي مجموعة من الأمراض المزمنة التي تصيب احد مكونات الدم مثل الكريات الحمراء والبيضاء أو الصفائح وتؤدي إلى اصابة المريض بالآلام متكررة أو نزيف دائم أو اعاقة أو الاعتماد على نقل الدم مدى الحياة
فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية:
وهو توقف النخاع العظمي عن انتاج خلايا دم جديدة وهذا يعني قلة الأكسجين الذي يصل للجسم، وزيادة خطورة الإصابة بالعدوى، وكذلك عدم السيطرة على النزيف ويعتبر من الحالات النادرة لكنها في غاية الخطورة وتصيب مختلف الأعمار.
وأسبابه التعرض لجرعات عالية من الأشعة او لمواد كيميائية سامة، أواستخدام بعض الأدوية مثل بعض أدوية علاج الروماتويد وبعض أنواع المضادات الحيوية، واختلال في جهاز المناعة وعوامل وراثية وهناك أسباب غير معروفة.
وتتمثل طرق العلاج في:
* نقل الدم
* أدوية مثبط لجهاز المناعة
* منشطات النخاع العظمي
* زرع النخاع العظمي
الأنيميا المنجلية:
هي نوع من الأنيميا الوراثية التي تنتج عن تغير شكل كرية الدم الحمراء حيث تصبح هلالية الشكل (كالمنجل والاسم مشتق من ذلك) عند نقص نسبة الأكسجين. وهو يشكل خطر بالغ على الأجيال القادمة وهي منتشرة في بعض الدول حيث ترتفع نسبة المصابين والحاملين بدرجة ملحوظة
ما هو طريق الوقاية من هذا المرض؟
إن طريق الوقاية الوحيد من هذا المرض هو الفحص الطبي عنه قبل الزواج للتأكد من خلو أحد الطرفين من صفة المرض.
الثلاسيميا (فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط)
وهو مرض وراثي يؤثر في صنع الدم، فتكون مادة الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها، فقر الدم وراثي ومزمن ويصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر.
كيف يعالج المريض بالثلاسيميا؟
المريض بالثلاسيميا بحاجة إلى نقل دم بشكل دوري لتعويضه عن كريات الدم التي تتكسر، وللمحافظة على مستوى مقبول من الهيموغلوبين في دمه
الهيموفيليا:
أو نزيف الدم الوراثي، عبارة عن خلل وراثي في المادة التي تمنع الدم من التخثر، فتخثر الدم يحدث من خلال سلسلة من التفاعلات التي يشترك فيها العديد من المواد، ونقص أحدها أو فقدانه يؤدي إلى النزف، سواء النزف الخارجي أو النزف تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات.
الوقاية من أمراض الدم الوراثية
الوسيلة المثلي لمنع حدوث هذه الأمراض هي الشعور بالمسؤولية تجاه المجتمع، والوعي بمدى خطورة هذه الأمراض على أجيال المستقبل والحرص على إنجاب ذرية معافاة من الأمراض الوراثية وبالتالي فإن المسؤولية هنا تقع على عاتق أفراد المجتمع المقبلين على الزواج وذلك بالخضوع للفحص اللازم قبل الزواج والتقيّد بالنتيجة؛ ذلك أن الكثير ممن كانت نتائج الفحص لديهم إيجابية لم يمتثلوا للنصح العلمي وأقدموا على الزواج مما يعنى – لا سمح الله – معايشتهم وأبنائهم مأساة هذه الأمراض، وذلك على الرغم من أن الجهات المختصة في الدولة قد أنشأت العديد من مراكز فحص ما قبل الزواج كأمر إجباري لتفادي انتشار هذه الأمراض، وقد اقترح الكثير من المختصين إجراء هذا الفحص في مرحلة مبكرة - في المرحلة المتوسطة، على سبيل المثال - وذلك لتفادى الضغوط الاجتماعية في سن الزواج.
ونلاحظ أن هذه الأمراض تعتمد في علاجها على وجود متبرعين وعلى عمليات نقل دم دائمة، فلا تنسوا اخوانكم.
*قسم أمراض الدم