الأنيميا المنجلية في الاطفال Sickle cell disease in children

علي عدنان جمل الليل: داء الخلايا المنجلية هو مرض وراثي يصيب كريات ( خلايا ) الدم الحمراء ، داء الخلايا المنجلية يتسبب في.. جعل خلايا الدم الحمراء تكوِّن هيموجلوبين غير طبيعي (شاذ).
الهيموجلوبين ( يتكون من الحديد والبروتين ) هو جزء من الدم المسؤول عن إيصال الأوكسجين إلى خلايا الجسم .
هناك أنواع مختلفة من داء الخلايا المنجلية, منها المعتدل ( البسيط) ومنها الخطير. عند نقص الأوكسجين يتحول شكل خلية الدم الحمراء إلى شكل المنجل ( سبب التسمية ) وهذا الشكل يسبب بطء في حركة الخلايا داخل الوعاء الدموي مما يسبب انسداد وضعف وصول الدم لخلايا الجسم وبالتالي تتقلص فتسبب الألم.
س/ من يصاب بداء الخلايا المنجلية وكيف؟
- داء الخلايا المنجلية اكثر الأمراض الشائعة في الأفراد الذين تنحدر سلالتهم من أفريقيا , بلاد البحر المتوسط , الهند والبلاد الشرقية.( ينتشر في السعودية في المنطقة الشرقية وفي جازان )
- للإصابة بداء الخلايا المنجلية, على الطفل أن يرث مورثة(جين) الهيموجلوبين المنجلي من (الأب و الأم)ويرث مورثة المنجلية أو أي هيموجلوبين غير طبيعي من الآخر (الأب والأم)
- الأفراد الذين يحملون مورثة (جين) طبيعية ومورثة الهيموجلوبين المنجلي هم حاملين لهذا المرض. وهذا معناه أنهم ليسوا مصابين بهذا الداء ولكن فقط لديهم سمة هذا الداء.
وقد يولد لهم أبناء مصابين إذا تزوجوأ من شخص مشابه لهم.
- الأطفال الذين يولدون لآباء وأمهات حاملين لهذا الداء لديهم 25% إحتمال إصابتهم بداء الخلايا المنجلية.
س/ ماذا يحصل لخلايا الدم الحمراء في داء الخلايا المنجلية؟ وماهي المشاكل الحاصلة من ذلك؟
- عندما لاتحصل خلايا الدم الحمراء في داء الخلايا المنجلية كفايتها من الاوكسجين يتغير شكلها وتصبح طويلة ومنحنية ( منجل ).
- الخلايا المنجلية قد تتسب في إانسداد الأوعية الدموية مما يؤدي إلى منع وصول الدم إلى بعض أجزاء الجسم . وهذا بدوره يسبب الألم وضرر أعضاء الجسم الداخلية.
- الأوعية الدموية المنسدة في الذراع والقدم والصدر تتسبب في ألم كبير .
- الأطفال المصابين بداء الخلايا المنجلية معرضين للعدوى بشكل أكبر بسبب تضرر الطحال بالخلايا المنجلية .
( من وظائف الطحال الأساسية الحماية من العدوى)
- عندما تسد الخلايا المنجلية الدم متجهه إلى الأعضاء ويتسبب في آلام ومشاكل أخرى تسمى (أزمة نوبة الخلايا المنجلية).
س/ كيف يستطيع الطبيب إخباري إذا ماكان طفلي مصاب بداء الخلايا المنجلية ؟
- إذا كنتِ من الذين لديهم تاريخ عائلي بالمرض أو منحدرة من منطقة يشيع فيها المرض قومي بسؤال الطبيب ليفحصك إذا ما كنتِ تحملين المرض أو مصابة به أنتِ وزوجك قبل أن تصبحي حبلى .
سوف يجعلك الطبيب تقومي بفحص جيني لكريات الدم الحمراء.
- أما إذا كنتِ حبلى فسيقوم الطبيب بفحص جنينك لمعرفة ما إذا كان سليماً.
- وفي بعض الدول تكون هناك فحوصات لحديثي الولادة وبعدها يخبرك هل هو سليم أم لا .
س/ كيف يعالج داء الخلايا المنجلية؟
- إذا كان طفلك مصاباً بداء الخلايا المنجلية , فسيكون معرضاً بشكل أكبر للعدوى بالتهابات أكثر من غيره من الأطفال وخاصة التهابات ومشاكل الرئه وأيضاً الآلام المبرحة تزدا أيضاً ( نوبات الألم ).
- سيحتاج طفلك لأخذ مضاد حيوي (البنسلين)ليمنع حدوث العدوى بشكل مستمر.
- سيحتاج لأخذ الفيتامينات مثل حمض الفوليك لإستبدال خلايا الدم المتضرره .
- سيحتاج طفلك لرؤية طبيب العائلة عادة لفحص الدم ولفحص إذا ما كان هناك أي أعضاء داخلية متضرره بصفة منتظمة عدة مرات في السنة.
- إذا كان طفلك يعاني من آلام وارتفاع درجة الحرارة وضعف ومشاكل في التنفس انقليه فوراً لأقرب مركز صحي طواريء. سيحتاج إلى سوائل تعطى عن طريق الوريد ومضادات حيويه. وسيحتاج أيضا إلى أوكسجين , ومسكنات للآلام. وقد يحتاج إلى نقل دم وبعض العلاجات الخاصة إذا كان هناك ضرر للأعضاء الداخلية .
س/ متى يتوجب علي مكالمة طبيب الطفل؟
يتوجب عليك مكالمة الطبيب إذا ما رأيتِ أياً من هذه العلامات في طفلك :-
1- انتفاخ في اليدين والرجلين .
2- شحوب مفاجئ للجلد أو الأظافر .
3- اصفرار في لون الجلد والعيون.
4- ارتفاع درجة الحرارة أو أي علامة من علامات العدوى.
5- انتفاخ في البطن.
6- تعب وخمول مفاجئ مصاحبة لعدم اهتمامه بما حوله.
7- انتصاب القضيب(لايرتخي مع الوقت).
8- مشاكل في السمع والنظر.
9- ضعف في جهة واحدة من الجسم مع مشاكل وصعوبة في التحدث.
10- صداع شديد مستمر.
11-مشاكل في التنفس .
12- آلام شديدة مستمرة في المفاصل ، المعدة ‘ الصدر ‘ أوالعضلات .
س/ هل من الممكن الشفاء من داء الخلايا المنجلية؟
الشافي هو الله ولكن الطب الحديث إلى الآن لم ينجح في إيجاد علاج شاف ٍ من هذا المرض. ولكن بواسطة العناية الجيده يستطيع المصاب بداء الخلايا المنجلية أن يحيا حياة قريبة من الحياة الطبيعيه بإذن الله.
لازالت الأبحاث جارية في عمليات زرع الخلايا الجذعية والتي يؤمل في أن تقود إلى علاج شاف لهذا الداء بإذن الله.
هذه المعلومة تقدمها صحيفة عناية الصحية بالتعاون مع جمعية طب الأسرة والمجتمع
اشراف : د.محمد الغامدي
عضو الجمعية السعودية لطب الاسرة والمجتمع
استشاري طب الاسرة والمجتمع بمدينة الملك عبدالعزيز الطبية بجدة