الجوانب الغامضة في أمراض نقص المناعة

قبل البدء بعمل هذا الموضوع قمت بسؤال مجموعة من الأشخاص عن المقصود بأمراض نقص المناعة فكان جواب الجميع بانه الإيدز والأمراض الناتجة عنه. ان حداثة المرض نسبيا وخطورته ومضاعفاته الفتاكة أودى الى تسليط الإضاءة عليه وبالتالي أصبح معروفا لدى الجميع.
بينما المقصود بأمراض نقص المناعة, مجموع الأمراض التي تؤثر بشكل مباشر او غير مباشر على قدرة الجهاز المناعي الدفاعية, من هذه الأمراض ما يؤدي الى اضطراب في عمل الأعضاء المولده للخلايا المناعية, ومنها ما يؤثر على آليات المناعة فيخفض من الاستجابة المناعية, تجاه المحرضات الخارجية او فعالية الآليات المناعة, التي يلجأ اليها الجسم للدفاع عن نفسه. ولمزيد من المعرفة والتفاصيل توجهنا الى الاستاذ الدكتور رائد فهد الأسري:
أمراض نقص المناعة يكمن خطرها الرئيسي بتجريد الجسم من جهازه الدفاعي وتركه عرضه لفتك العوامل المحرضة والغريبة, ما أمراض نقص المناعة؟ وما اخطارها؟ وكيف تعالج؟
تشاهد في دفاع الجسم عن نفسه ضد العضويات الممرضة آليات مختلفة تشمل المناعة الخلوية الخلطية وجهاز البلعمة وغياب او سوء عمل احدى هذه الآليات او أكثر يؤدي الى نقص المناعة.
@ هل توجد اعراض سريرية عامة تدل على وجود نقص في المناعة؟
ان الأعراض السريرية لنقص المناعة هي بشكل رئيسي تكرر الأخماج المزمنة الخطرة سواء بالجرائيم, او الحمات الراشحة فالطفل الذي يعاني نقص في مناعته يتعرض الى تكرار ذوات الرئة والتهاب السحايا وخمج الدم والتهاب العظم والنقي ولبا الاخماج المزمنة بالمبيضات البيض والحمى اللقاحية المتعمقة. هذه الأعراض لا تشاهد في الطفل السوي, ولكن هذا لا يعني بالضرورة ان كل طفل يعاني تكرار النزلات الأنفية مثلا, هو مصاب بنقص في مناعته.
@ ما الترصد المناعي؟
ان الترصد المناعي نظرية ما تزال تثير جدلا بين العلماء فهي تقوم على فرضية ترصد الجهاز المناعي للخلايا والفسائل السرطانية فينقض عليها ويخربها. المعارضون لصحة هذه النظرية يقولون: اذا كان هذا الترصد حقيقة ثابتة, لا تنفي وجود المرض فيرد المؤيدون: ان التقصير يعود الى الجهاز المناعي واختلاف قدرته نبين شخص وآخر.
@ استثناء مرض الإيدز, ما أمراض نقص المناعة؟
الأمراض عديدة وسوف يرد ذكرها بالتفصيل؟
1 نقص المناعة المشتركة:
عندما تحدث الإصابة فانها تتناول كلا المناعتين الخلوية والخلطية. وتكون البداية في مرحلة مبكرة من الطفولة الأولى ويكون العلاج صعبا.
2 نقص المناعة المشتركة الوخيم:
يتميز هذا المرض بغياب تام لكلتا المناعتين الخلطية والخلوية. يكون المرض عادة وخيما وبادرا ما يعيش المريض بعد عمر السنة الأولى. وقد عرف حتى الآن شكلان للمرض: شكل يورث كصفة صاغرة مرتبطة بالصبغي الحبشي يدعى غاما غلوبين الدم قليل اللمفاويات.
@ شكل يورث كصفة صاغرة جسمية ويدعى فقد غاما غلوبين الدم القليل اللمفاويات من النمط السويسري.
تشخيص المرض الباكر لهم وزرع نقي العظم هو علاج شاف في معظم الحالات.
ولا يفترق الشكلان المختلفان من المرض من ناحية الأعراض السريرية اذا تبدأ الاخماج بالظهور في الشهر الثالث الى السادس من العمر ويشكو معظم الأطفال من الأعراض السريرية التالية:
@ اسهال مائي مزمن يكثف زرع البراز عن وجود جراثيم السلمونية والاشريكيثة القولونية الممرضة.
@ الاخماج الرئوية أيضا التي تصيب معظم الأطفال ويمكن ان تشكل في بعض الأحيان خراجات رئوية نتيجة الخمج وتكون هذه الخراجات سببا للوفاة في هذه الحالة. يمكن ان يشاهد ذات الرئة ايضا.
@ شيوع الخمج بالمبيضات البيض في الفم وعلى المخاطيات حتى قبل البدء باستخدام الصادات (المضادات الحيوية).
@ صعوبة الشفاء السريع من اللأأخماج بالحمات الراشحة. وقد تسبب بعض الحمات الوفاة مثل حمى النكاف وحمخى التهاب النخاع السنجابي (شلل الأطفال) والتلقيح ضد عصية كوخ يؤدي في هؤلاء المرضى الى السل المميت.
وأخيرا يكون الطفل قاصرا في نموه ناقص الوزن, وقد تتظاهر لديه وذمات وانتفاضات نظرا لتعرضه لداء الامعاء الفاقد للبروتين لا يمكن اكتشاف اضطراب المناعة الخلطية بسهولة منها قبل الشهر الثالث الى السادس من الحياة نظرا لوجود اضداد مناعية انتقلت الى الطفل من الأم في أثناء الحمل.
4 نقص المناعة المترافق مع الرنح ومع توسع النهايات الوعائية؟
يورث هذا المرض على بغي جسمي صاغر يتميز بوجود اضطرابات مناعية خلوية وخلطية مع رنح وتوسع نهايات الأوعية وتكرار الالتهابات التنفسية, أي انه يصيب الجهاز الوعائي والمناعي والغدد الصماء.
السبب غير معروف ويعتقد انه ينتج عن اضطراب في تطور الجنين. ليبدأ المرض عادة بين الشهر التاسع والسنة السادسة بشكل رنح ليترافق مع: توسع في النهايات الوعائية يظهر بشكل خاص في الأنف والأذن. وقد يكون التوسع داخل الجملة العصبية المركزية ويؤدي الى ظهور أعراض اصابة الجهاز العصبي.
@ الاخماج المتكررة على مستوى الجهاز التنفسي وهذه يمكن ان تتأخر الى ما بعد 10 سنوات في بداية المرض.
@ أعراض أخرى: نقص النضج الجنسي عند البالغين, التأخر العقلي وعسر نضج في المبيض.
المعالجة: هي باعطاء المضادات مع المصورة الجامدة الطازجة, ويمكن تحقيق نتائج مرضية بزرع النقي.
@ متلازمة ويسكوت الدريتش:
متلازمة ويسكوت الدريتش هي نقص المناعة المترافق مع نقص الصفيحات, الإكزيما, الاخماج المتكررة. ويورث المرض لصفة مرتبطة بالصبغي الجنسي, يتظاهر المرض في البدء بنزف نتيجة نقص الصفيحات, ويليه ظهور الاخماج المتكررة في الصدر والاذن والسحايا, أما الأكزيما فتظهر في السنة الأولى من الحياة.
الآلية المرضية غير معروفة لكن اكتشف الباحثون اضطرابا في الصفيحات والبلاغم عند هؤلاء المرضى من دون تفسير لعلاقة ذلك بمظاهر المرض ويتصف المرض بما يلي:
@ اعراض نقص الصفيحات: تظهر منذ الولادة بزيادة قابلية النزف وتزداد هذه القابلية عند حدوث الخمج. تتحسن أعراض النزف مع الزمن وتصبح أقل شدة.
تتم المعالجة العرضية باعطاء الصادات الواسعة الطيف في حال الخمج يمنح اعطاء الستيروديات القشرية لتحسين حالة الصفيحابت نظرا لانها تزيد قابلية الخمج, كما يمنح استئصال الطحال.
العلاج المرضي يكون بزرع النقي, وتتحسن الحالة كثيرا بالمعالجة الشديدة المضادة للخمج.
6 نقص المناعة المترافق مع أورام التوتة
يمكن ان تترافق أورام التوتة مع نقص المناعة وتكون الأخماج المتكررة هنا متعددة البؤر وتصيب الرئة والمجاري التنفسية العلوية والجلد والدم والمجاري البولية.
وقد تترافق أورام التوتة مع اعراض نقص المناعة وبعض الأعراض الأخرى. أما أهم الاضطرابات المناعية الناتجة فتصيب كلتا المناعتين الخلوية والخلطية حيث تنخفض فعالية الخلايا الستائية في بعض المرضى وفعالية الخلايا المبائية والاضداد المناعية في البعض الأخر. تتحسن الحالة المناعية بازالة ورم التوتة.
7 نقص المناعة المترافق مع القزامة بقصر الطرف
تتظاهر هذه المتلازمة باحد 3 أشكال:
قزامة مع نقص مناعي مشترك.
قزامة مع نقص المناعة الخلوية.
قزامة مع نقص المناعة الخلطية.
في كل الأشكال السابقة تكون الأطراف قصيرة لا سيما الطرفان العلويان والرأس يكون طبيعيا بعكس رأس المصاب بفقد التصنع الغضروفي والذي يكون كبيرا وأحيانا يكون الشعر ناقص التصبغ ويظهر بشكل باهت متفرق وغير كثيف.
علاج هذه الحالات يتبع بشكل بدئي علاج نقص المناعة الذي يصادف في كل شكل.
8 نقص المناعة الخلطية
هو مرض ينتج عن نقص الأضداد المناعية. تتعلق شدة المرض بشكل خاص بدرجة النقص ونوعيته. فهو اما ان يكون كليا يتناول معه نقص الخلايا البائية B Cells أو جزئيا يتناول احد الأضداد المناعية دون غيرها.
9 الأشكال الولادية
نقص الاضداد المناعية الطفلي المرتبط بالصبغي الجنسي ينتج المرض عن نقص الخلايا الجذعية في السنج المكافئة لجراب فاجر يشوس عند الإنسان. مما يؤدي الى غياب كامل للخلايا المصلية وللخلايا اللمفية في الدم المحيطي.
يصيب المرض الذكور وتبدأ الأعراض بين الشهرين السادس والتاسع من الحياة. اول اعراض المرض تكرار ظهور أخماج مختلفة في أماكن مختلفة من الجسم. وأكثر الأماكن اصابة هي الجيوب الهوائية التابعة للأنف والنسيج الرئوي والسحايا والجلد وملحقات الجلد.
يبقى اعطاء الاضداد المناعية حجر الأساس في العلاج. ويتوخى من العلاج ان تبقى نسبة الأضداد المناعية في المصل أعلى من 200مغ/ 100 مل لان المستويات الأقل لا تجدي نفعا.
يعطى المريض المضادات بشكل مستمر لانها تحسن الحالة العامة, بينما ينصح البعض بعدم اعطائها بشكل وقائي للمرضى الذين يعالجون بزرقات من الأضداد المناعية.
10 نقص الغاما غلوبلينات الطفلي العابر:
يبلغ الأيج G في بعض الأطفال الطبعيين مستويات منخفضة نوعا ما في الشهر الخامس او السادس من الحياة, ويمكن ان يترافق هذا النقص الناتج عن تخريب الغلوبلينات الآتية من الدم بنقص تصنيع الأيج ولكن بقاء الغلوبلينات المناعية الأولى في حدود السوية يساعد على التشخيص.
11 نقص الغاماغلوبينات العابر:
يبدأ المرض عادة بين سن 5 او 35 سنة حيث يتظاهر في بالالتهاب السبل النفسية بشكل مؤمن بعكس الشكل الطفلي الذي تكون فيه الاصابة بشكل نوبات حادة للعلاج/ تتبع الأسس نفسها التي في الشكل الطفلي.
12 الأشكال المكتسبة
@ الحالات التي تترافق بنقص الأضداد المناعية المكتسبة هي:
@ اعتلالات الامعاء الفاقدة للبروتين.
@ المتلازمة الكلائية التي تترافق بنقص الغاما غلوبين.
@ نقص التغذية الشديد.
@ الأورام اللمفية خصوصا ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن.
@ بعض أشكال التهابات الجلد الشديدة وبعض أشكال الضمور العضلي.
13 نقص المناعة الخلوية.
14 متلازمة نقص المناعة المكتسب او الأيدز.