شدة الناعور تصنف على مستوى العامل الثامن أو التاسع في الدم والتقنيات الحديثة ساعدت في اكتشافه وتقييمه مبكراً

بالنسبة الملامح الاكلينيكية لمرض الناعور فإنه يمكن اختصاره في العديد من النقاط وهي:1 - قد يحدث النزف بعد الولادة وذلك لأن العاملين الثامن والتاسع لا يعبران المشيمة من الأم للطفل وبذلك يكون لدى الطفل نقص بهما والغريب أن النزيف قد يحدث في الأجنة، ويندر أن يحدث النزيف داخل الجمجمة، حوالي أكثر من 30٪ من الذكور المصابين بمرض الناعور ينزفون خلال عملية الختان، وقد يتأخر معرفة الاصابة بالمرض فيما يبدأ الطفل بالحبو والمشي حيث يتعرض إلى الاصابات ويحدث لديه الكدمات المتعددة وتشكل النزف داخل العضلات وفي المفاصل، وقد يستمر النزف من الجروح الرضية البسيطة في الفم لساعات أو أيام مما يضطر الأهل لمراجعة المستشفى، وعند الأطفال الدارجون الذين بدأوا في المشي فإن أول الفاصل التي تصاب هي الكامل وذلك لنقص ثباتية هذا المفصل خاصة عندما يحاول هؤلاء الأطفال الصغار الوقوف، أما الاطفال الكبار والمراهقون فتكون اصابة الركبتين والمرفقين أشيع.
2 - لا يلاحظ النزف المفصلي عند الأطفال حتى يقوم المفصل كثيرا من جراء النزيف مع تجمع سائل ضمن جوف المفصل، اما الاطفال الكبار فيلاحظون حدوث النزف في مفاصلهم بأنفسهم.
3 - النزوف المهددة للحياة عند المرضى الناعوريين فهي تلك الحادثة في البنى الحيوية «الجملة العصبية المركزية» الطرق التنفسية العلوية او فقدان كمية كبيرة من الدم سواء أكان ذلك خارجيا، أو معوياً، أو ضمن البسواس الحرقفية، لذا فان تعويض الطفل وعلاجه فورا بركازات عوامل التخثر لهذه النزوف يعتبر امرا ضروريا والزاميا لمنع النزيف المستمر.
وحينما يصاب الطفل بضربات في رأسه فيجب اعطاؤه وتعويضه عن نقص العاملين امام الثامن أو التاسع قبل اجراء بعض الفحوصات.
الفحوصات المخبرية:
إن أهم فحص للكشف عن نقص مستويات العامل الثامن والتاسع هو فحص APTT والذي يكون زمنه يتضاعف مرتين إلى ثلاث مرات الحدود العليا الطبيعية اما الاختبارات الأخرى الخاصة بالتوازن الدموي «مثل تعدد الصفيحات، زمن النزف، ومن البروثرومبين، وزمن الثرومبين» فتكون طبيعية.
أنواع المرض وصفاته:
1 - يحدث الناعور عند 1/50000 ذكر تقريبا، 85٪ منهم لديهم نقص العامل الثامن و10 - 15٪ لديهم نقص في العامل التاسع.
2 - لا يخص عرقاً معيناً كما في بعض الأمراض.
3 - يصنف شدة الناعور وخطورته على مستوى العامل الثامن أو التاسع في الدم حيث يقاس بوحدات، فإذا كان أقل من 1 وحدة/ في كل مل من البلاسما فيسمى الناعور الشديد، أما اذا كان مستوى العامل من 1 - 5 وحدات فيدعى الناعور المعتدل، أما إذا كان أكثر من 5 وحدات فيسمى الناعور الخفيف.
4 - يمكن اكتشاف المرض مبكراً وكذلك حاملي المرض من الإناث باستخدام تقنيات حديثة وتقيمها.