الأنيميا المنجلية

أمراض الدم الوراثية هي مجموعة من الأمراض التي تنتقل من الأبوين إلى الأبناء، والتي يكون السبب في حدوثها وجود خلل في تركيب وتكوين كريات الدم الحمراء، فتصبح غير قادرة على أداء وظائفها الطبيعية وظهور الأعراض المرضية على المصاب، ومن أهم أنواع أمراض الدم الوراثية : الثلاسيميا والأنيميا المنجلية Sickle cell Anemia.
تنتقل هذه الأمراض من الآباء إلى الأبناء عن طريق المورثات (الجينات) الموجودة على الكروموسومات، ففي حال وجود اضطراب في جينات كل من الأم والأب، فإن هناك احتمالا بنسبة 25% أن يولد الطفل مصابًا بالمرض، أما إذا كان أحد الأبوين سليمًا والآخر يحمل جينًا مختلاً، فمن الممكن أن ينتقل المرض إلى بعض الأبناء ويصبحوا حاملين للصفة المرضية .
أنيميا الخلايا المنجلية :
أنيميا الخلايا المنجلية هي أحد أمراض الدم الوراثية التي يحدث فيها اضطراب في الجينات المسئولة عن تكوين الهيموجلوبين، ويتسبب في التصاق هذه الكريات داخل الأوعية الدموية الدقيقة، وبالتالي يقل تدفق الدم والأكسجين إلى أعضاء الجسم، وينتج عن ذلك الأعراض المصاحبة للأزمات لدى المصابين بالأنيميا المنجلية ومنها ألم شديد، ضيق في التنفس وغيره.
الأعراض :
نوبات متكررة من الألم في أجزاء مختلفة من الجسم حسب مكان حصول تكسر خلايا الدم الحمراء وانسداد الأوعية الدقيقة مثل : آلام البطن أو المفاصل أو أحد الأطراف.
فقر الدم المزمن.
التهابات متكررة.
أعراض سوء التغذية وقصر القامة وبطء النمو.
تشوهات في العظام.
خمول وإعياء.
مشكلات في الرؤية.
المضاعفات :
تحدث المضاعفات نتيجة انسداد الأوعية الدموية الدقيقة وتكسر خلايا الدم الحمراء وموتها مبكرًا، ومن هذه المضاعفات :
الجلطات المختلفة في القلب أو المخ.
زيادة الإصابة بالالتهابات.
اليرقان.
تكوين الحصوات المرارية.
اضطرابات وفقدان البصر.
تأخر النمو عند الأطفال.
العلاج :
إن الهدف الأساسي من علاج أنيميا الخلايا المنجلية هو تقليل تكرار الحالات الإسعافية والأزمات الطارئة لدى المصاب، والحد من حدوث المضاعفات وتخفيف الألم وتحسين قدرة المصاب على التعايش مع المرض.
يحتاج المصاب بأنيميا الخلايا المنجلية للعناية المستمرة لمنع تكرار المضاعفات وتدهور الحالة الصحية.
يُعطى المصاب بأنيميا الخلايا المنجلية حبوب حمض الفوليك للمساعدة على تكوين كريات الدم الحمراء.
أثناء حدوث الأزمات لدى المصاب يتم علاج الألم المصاحب باستخدام مسكنات الألم وإمداد جسم المصاب بالسوائل.
لعلاج الألم قد تستجيب بعض الحالات لاستخدام مسكنات الألم اللاوصفية، في حين تحتاج حالات أخرى لاستخدام مسكنات للألم ذات مفعول أقوى مثل المورفين والميبريدين وغيرها تحت إشراف طبي داخل المستشفى.
يستخدم دواء الهيدروكسي يوريا (Hydroxyurea) لبعض المصابين كوقاية لمنع حدوث الأزمات خاصة الأعراض المتعلقة بالجهاز التنفسي كآلام الصدر وضيق التنفس.
ينبغي الحرص على أخذ اللقاحات الروتينية خاصة للأطفال المصابين، وكذلك اللقاحات الموسمية سنويًّا كلقاح الأنفلونزا لمنع الإصابة بالعدوى.
قد تتأثر العين لدى المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية، وقد تحدث مضاعفات تؤدي إلى فقدان البصر، لذا ينبغي الحرص على المتابعة والكشف بصورة منتظمة لدى طبيب العيون.
يمكن زراعة النخاع لعلاج حالات الإصابة بالأنيميا المنجلية.
يجب اللجوء للراحة وتجنب التعرض للضغوط اليومية .
ممارسة الرياضة المنتظمة تساعدك على الراحة وتقلل من فرصة تعرضك لنوبات ألم.
الوقاية من المرض
إن الالتزام بإجراء الفحص الطبي الشامل قبل الزواج يساعد على الحد من انتقال مرض الأنيميا المنجلية بين الأجيال، حيث تظهر التحاليل الطبية احتمال وجود جينات مصابة بخلل لدى المرأة أو الرجل، خاصة الذين لا تظهر عليهم الأعراض المرضية.