تناول صحناً من الفول الأخضر، وبعد 24 ساعة عانى من آلام بطنية حادة نقل على أثرها الى المستشفى ظناً انه تعرض لتسمم ما، ولكن بعد إجراء التحريات تبين ان المريض يعاني مرض انيميا الفول الذي يعرف شعبياً بالفولية. والفولية داء ينتج من نقص في خميرة اسمها غلوكوز 6- فوسفيت ديهيدروجيناز في كريات الدم الحمراء ويرمز لها اختصاراً G6PD. ومرض أنيميا الفول معروف منذ القدم، فالعالم والفيلسوف الإغريقي فيثاغورث كان يحذر طلابه من مخاطر أكل الفول. وفي بداية القرن العشرين وصف أطباء ايطاليون داء الفولية بأنه نوع من فقر الدم الناجم عن أكل الفول ولاحظوا وقتها ميله للحدوث عائلياً. ان السبب الفعلي لمرض الفولية كُشف الستار عنه في العام 1956 عندما تبين انه يعود الى نقص الخميرة G6PD وأنه ينتقل وراثياً، وفي العام 1958 استطاع العلماء ان يعرفوا ان الخلل الوراثي يقع على الكروموزوم الجنسي X. وفي العام 1959 أوضح العالم بوتلر ان تناول بعض الأدوية يسبب أنيميا الفول ايضاً. ومع حلول العام 1980 تمكن باحثون من تحديد موقع الجينة المورثة المسؤولة عن الكروموزوم الجنسي X. يعتبر مرض الفولية من أكثر الأمراض الوراثية انتشاراً وتشير التقديرات الى وجود أكثر من 400 مليون مصاب بهذا الداء، معظمهم من منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط. تسعة اشخاص من اصل عشرة من المصابين بداء الفولية هم من الذكور، إذ من النادر جداً ان تصاب به الإناث. والمصابون عادة يتمتعون بصحة جيدة اللهم إلا في واحد من اشكال المرض الذي يؤدي الى فقر دم مزمن. ويُكتشف داء الفولية عادة بالصدفة بعد القيام بفحوص دم روتينية او بعد المعاناة من مرض آخر أو إثر تناول بعض العقاقير. وفي كل عام يولد في هذا العالم ما بين 4 وپ5 ملايين مولود يعانون نقصاً في الخميرة G6PD المسؤولة عن مرض الفولية، وواحد من كل اثنين من هؤلاء يشكو من اليرقان أبو صفار في الأسبوع الأول من عمره، وفي البلدان الفقيرة كثيراً ما يمر هذا العارض من دون ان يتم كشف العامل المسبب له والذي هو نقص الخميرة G6PD، وينتقل المرض عادة من الأمهات الى أطفالهن الذكور، لذلك فعند علمهن مسبقاً بإمكان انتقال المرض وراثياً عليهن إعلام مستشفيات التوليد للقيام بما يلزم من فحوص لرصد وجود نقص الخميرة المذكورة. أما عن فرص انتقال نقص الخميرة G6PD الى الأبناء فهي كالآتي: إذا كان الأب مصاباً وكانت الأم غير مصابة ولا تحمل المورثة فإن نسبة انجاب ذكر مصاب او أنثى مصابة هي صفر في المئة. في المقابل فإن نسبة إنجاب انثى حاملة للمرض هي 100 في المئة. إذا كان الأب مصاباً وكانت الأم حاملة للمورثة فإن نسبة إنجاب ذكر مصاب او أنثى حاملة أو أنثى مصابة هي 50 في المئة. إذا كان الأب غير مصاب وكانت الأم حاملة للمورثة فإن نسبة انجاب انثى حاملة للمورثة هي 50 في المئة، ونسبة إنجاب ذكر مصاب هي 50 في المئة، ونسبة إنجاب انثى مصابة هي صفر في المئة. هناك أشكال مختلفة لنقص الأنزيم G6PD تبعاً للتحورات الوراثية التي تطرأ على المورثة الجينة المسؤولة، وهذه التحورات تختلف من منطقة الى اخرى، وفي شكل عام يمكن القول ان كل منطقة تملك تحوراً جينياً معيناً. وبحسب نشاط الخميرة G6PD في الكريات الحمر فقد قسمت منظمة الصحة العالمية نقص الخميرة الى اربعة اشكال: - الشكل الأول، وفيه يكون نقص الخميرة شديداً ويترافق مع فقر دم انحلالي مزمن وأحياناً قد يكون حاداً. - الشكل الثاني، يكون نقص الخميرة متوسطاً، ويشاهد عادة في منطقة البحر المتوسط، وفقر الدم يكون مزمناً وفي بعض الأحيان حاداً. والمولود الذي يشكو من هذا النقص يعاني الصفار في الأيام الأولى للولادة. - الشكل الثالث: يكون نقص الخميرة هنا معتدلاً، وهذا الشكل هو الأكثر شيوعاً خصوصاً في افريقيا، ومن الممكن ان يتعرض المصابون به لفقر الدم الانحلالي المزمن او المتوسط، لكن ظهور الصفار الولادي نادر. - الشكل الرابع، وفيه لا يوجد نقص في الخميرة، وكل شيء على ما يرام. كيف يتظاهر داء الفولية؟ هناك عوامل مثيرة لمرض الفولية، لكن في معظم الأحيان ينطق المرض عند صاحبه بعد آكل الفول، فبعد يوم الى يومين تتكسر كريات الدم، ويحصل فقر الدم الذي يمكن ان يكون عنيفاً ومترافقاً مع فشل حاد في الكلية، ويتطلب علاجاً اسعافياً. ان فقر الدم الانحلالي يحدث خصوصاً عند الأطفال الذين تتأرجح أعمارهم بين سنتين وست سنوات، وهناك حالات من فقر الدم شوهدت لدى أطفال رضعوا من امهاتهم كن قد أكلن الفول ولم يستطع العلماء حتى الآن تفسير هذه الظاهرة. وإضافة الى الفول المثير لداء الفولية هناك الأدوية المؤكسدة، وتأثيرها يتباين مع طبيعة نقص الخميرة G6PD، لكن على كل من يعاني من مرض الفولية ان يحذر هذه الأدوية ويحسب حسابها، خصوصاً ادوية الملاريا، وطبعاً فكل أشكال العقاقير خطرة، سواء أعطيت على شكل تحاميل أو حبوب أو حقن أو ابر. ان بوادر فقر الدم الانحلالي تظهر بعد يوم واحد الى 3 أيام من أخذ الدواء. وإلى جانب الأدوية والفول توجد عوامل كيماوية اخرى محرضة على داء الفولية مثل اصباغ الحنة المستعملة للتجميل والعلاج، ومركبات النفتالين المطهرة للألبسة، والملونات الغذائية الصناعية، ومشتقات الآلانين المعطرة والملونة. ومن العوامل المتورطة في إثارة فقر الدم الانحلالي لدى المصابين بنقص الخميرة G6PD هناك الأمراض الإنتانية المعدية مثل التهاب الرئة والتهاب الكبد الفيروسي وحمى التيفوئيد وغيرها. هل يمكن الوقاية من داء الفولية؟ ان الوقاية تتم اولاً بالكشف عن نقص الخميرة G6PD الذي يجب ان يجرى على الأطفال المعرضين لخطر الإصابة به وعند رصد النقص، على الأهل وأطفالهم ان يعرفوا الأغذية والأدوية الواجب تفاديها. اخيراً، هناك عدد من النصائح التي يجب مراعاتها عند الذين يعانون نقص الخميرة G6PD وهي: - الانتباه الى التغذية الجيدة بحيث تكون متوازنة خصوصاً من جهة البروتينات. - تناول جرعات داعمة من فيتامين حامض الفوليك والفيتامين E. - استشارة الطبيب عند المعاناة من عارض أو أكثر من العوارض الآتية: الشحوب، ارتفاع الحرارة، ظهور الصفار، اضطراب في الخروج، التعب، نقص الشهية غير المفسر، البول الداكن اللون. كلمة اخيرة تتعلق بالعلاج، فليس هناك دواء يشفي من المرض، لكن هناك ابحاث تهدف لإصلاح العطب الأصلي، أي زرع جينة مورثة سليمة تحل محل الجينة المعطوبة، فإن لم يكن غداً فبعد غد بإذن الله.
