فقر الدم المنجلي

أو ما يُعرف بأنيميا الخلايا المنجلية هو مرض وراثي أي ينتقل من الوالدين للأطفال، ومزمن يستمر طوال الحياة، وعند الحديث عن فقر الدم المنجلي فالشخص إما أن يكون حاملاً للجين المسبب للمرض أو يكون مصاباً بالمرض.
ويحدث نتيجة خلل في الجينات أثناء تكون الهيموجلوبين في الجسم، فالهيموجلوبين له دور مهم يكمن في نقل الأوكسجين للخلايا كما أنه يحمل الصبغة ذات اللون الأحمر التي نلاحظها في خلايا الدم الحمراء، وتمتد فترة حياة خلايا الدم الحمراء السليمة لمدة تقارب الأربعة أشهر أما في حالة فقر الدم المنجلي فتكون فترة حياتها ما بين 14 و20 يوماً مما يؤثر سلباً على صحة المصاب.
ولأن شكل الخلايا المصابة بهذا المرض أثناء فحصها تحت المجهر يُشبه شكل المنجل المستخدم في حصد المحاصيل الزراعية فقد سميت بالخلايا المنجلية.
وهو أحد أشهر أمراض الدم الوراثية حول العالم ولكنه يكثر بشكل خاص في المنطقة الشرقية والجنوبية في وطننا الغالي، كما أن زواج الأقارب الحاملين أو المصابين بالجين المسبب ساهم بشكل كبير في ازدياد عدد الحالات.
ويُشخص الأطفال به من خلال عمل تحليل دم بسيط وغير مؤلم.
أعراضه تتمثل في تضخم يصيب الطحال والكبد عند الأطفال وكثرة بكاء الأطفال لشدة آلام العظام والإصابة المتكررة بالالتهابات وانتفاخ في اليدين أو القدمين وارتفاع درجة الحرارة وشحوب/ اصفرار وضعف في النمو والخمول.
المضاعفات الناتجة عن المرض تكمن في الإصابة المتكررة بالآلام، وحدوث جلطات أو نزيف في الدماغ، والتهاب شديد في الصدر مع نقص معدل الأوكسجين في الدم وهو ما يعرف بمتلازمة الصدر الحادة.
وللعلاج فهناك علاجات داعمة كمسكنات الألم والمضادات الحيوية بالإضافة لنقل الدم وتزويد الشخص بالأوكسجين (عن طريق الاستنشاق) عند الحاجة لذلك، كما قد يتم صرف علاج الهايدروكسي يوريا وتناوله على هيئة حبوب بالفم وذلك تحت الإشراف الطبيب مع أهمية التنويه على الامتناع عن تناوله أثناء فترة الحمل لتجنب حدوث تشوهات في الجنين، كما قد يحتاج البعض ممن تعرض لجلطة في الدماغ أو متلازمة الصدر الحادة لتغيير خلايا الدم الحمراء المصابة واستبدالها بخلايا دم حمراء سليمة، وعادة ما يتم هذا الإجراء في بنك الدم وباستخدام جهاز مخصص يعمل على فصل خلايا الدم، أما من ناحية العلاج المتقدم فيكون بعمل زراعة نخاع العظام من متبرع مطابق للمريض "سواء كان قريباً أم لا"، وهناك عدة عوامل متحكمة باللجوء للزراعة منها: عمر المصاب، وجود متبرع مطابق بنخاع العظام، الحالة الصحية العامة للمصاب.
ومن ناحية المضاعفات المصاحبة لنقل الدم المتكرر فتكمن في زيادة معدل الحديد في الدم مما قد يؤثر على القلب والكبد والمفاصل، والإصابة بالأمراض المعدية وذلك في حال عدم الالتزام بالاحتياطات الواجب اتباعها أثناء نقل الدم، كفيروس الكبد الوبائي وفيروس نقص المناعة المكتسبة «الإيدز».
نصائح عامة:
الحرص على غسل اليدين بانتظام، تناول الطعام المطبوخ وغسل الفواكه والخضروات بشكل جيد للتقليل من فرص الإصابة بالعدوى.
تجنب الأجواء شديدة الحرارة أو البرودة لما تساهم به من زيادة نسبة حدوث نوبات الألم في العظام والمفاصل.
مزاولة الأنشطة الرياضية الخفيفة مع أهمية أخذ فترات راحة بين وقت لآخر وشرب كميات كبيرة من الماء.
الالتزام بأخذ التطعيمات الوقائية أثناء مراحل الطفولة حسب الجدول المحدد من الطبيب المعالج.
وللوقاية فننصح بعمل فحص ما قبل الزواج للتأكد من سلامة الوالدين من الجين المسبب لمرض فقر الدم المنجلي والتقيد بنصيحة الكادر الطبي.
٭ وحدة أمراض الدم الحميدة والخبيثة للبالغين