"فقر الدم المنجلي".. قاتل يحركه زواج الأقارب

الشهر الرابع بداية ظهور المرض.. و"الجنوبية" و"الشرقية" الأكثر إصابة

أكد أخصائي الأطفال في مستشفى الأطفال بالطائف الدكتور يقظان رشاد آغي أن فقر الدم المنجلي يعتبر من أمراض الدم الوراثية الخطيرة، ويكثر انتشار هذا المرض في بعض مناطق المملكة، خاصة المنطقتين الشرقية والجنوبية، إذ يحمل فرد واحد من بين 5 أفراد العامل المورث لهذا المرض، أي نسبة حاملي المرض تصل إلى نحو 20 %.
وأوضح أن هناك عدة أسماء لهذا المرض، فإضافة إلى فقر الدم المنجلي فإنه يطلق عليه أيضا مرض المنجلية أو الأنيميا المنجلية أو "السيكلسل". وكلمة أنيميا تعني فقر دم، أما مصطلح "سيكل سل" فيعني خلية منجلية وهذه التسمية مأخوذة من اللغة الإنجليزية.
وعن كيفية الإصابة بمرض فقر الدم المنجلي، يقول يقظان إنه مرض يأتي من وراثة جين أو مورث الخلايا المنجلية من أي من الوالدين، فيؤدي هذا الجين إلى خلل في تكوين الهيموجلوبين وهو البروتين الأحمر الموجود داخل خلية الدم الحمراء، الذي ينقل الأكسجين إلى كافة أنحاء الجسم، وتكمن مشكلة المرض في إنتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء غير طبيعية الشكل نتيجة للخلل في تكوين الهيموجلوبين، وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل في ظروف معينة وهي قابلة للتكسر وتتحلل بعد فترة قصيرة من إنتاجها، وقد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية فتسبب آلاما مبرحة في أجزاء مختلفة من الجسم، خاصة في العظام والطحال والكلى، وقد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية عرقا من العروق الدموية في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ، مما قد يسبب مضاعفات خطيرة.
أعراض المرض
ويوضح الدكتور يقظان أن الحامل للأنيميا المنجلية يكون لديه مورث سليم للهيموجلوبين وآخر معطوب وهو شخص سليم لا تظهر عليه في العادة أي أعراض، أما المصاب فهو شخص لديه عطب في كلا الجينين المصنعين للهيموجلوبين.
وأضاف أخصائي الأطفال أن أعراض فقر الدم المنجلي تظهر عند بلوغ الطفل الشهر الرابع من العمر تقريبا ويبدأ ظهور علامات المرض التي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض نسبة الهيموجلوبين مع شحوب في البشرة وانتفاخ في اليدين والقدمين وبكاء ناتج عن آلام مبرحة في العظام.
والأشخاص المصابون بهذا المرض يعانون من أزمات متكررة تحدث فيها انسدادات في الأوعية الدموية مع تكسر مفاجئ في خلايا الدم، وهناك عدة عوامل تؤدي إلى هذه الأزمات منها، نقص السوائل في الجسم، وقلة الأكسجين، والإصابة بالحميات"، وهذه العوامل تجعل الهيموجلوبين يشكل عصايات صلبة دقيقة تجعل الخلايا تنثني بدورها فيتخذ كل منها شكلا هلاليا يشبه المنجل.
وأشار الدكتور يقظان إلى أن العلاج المتبع هو تخفيف حدة المرض فقط عن طريق تجنب العوامل المؤدية للنوبات، وذلك بإعطاء المريض سوائل عن طريق الوريد والأكسجين والمضادات الحيوية والمسكنات للألم، وهناك دواء يعرف بالهيدروكسي يوريا وهو قد يخفف من حدوث النوبات ويجري نقل الدم للمريض إذا أصبحت حالته شديدة للغاية وذلك من أجل تخفيف مستوى الهيموجلوبين غير السوي ولتعزيز مستويات الهيموجلوبين الطبيعي في الدم.
ويؤكد آغي أن العلاج الشافي المعروف حاليا يكمن في زراعة نخاع العظام وهي عملية ذات خطورة عالية باهظة التكاليف متوافرة فقط في بعض المراكز الصحية، وأهم معوقاتها إيجاد متبرع مناسب للمريض، ولا يتبع هذا العلاج عادة إلا إذا كانت حالة المريض خطيرة جدا وتكون الزراعة بنقل نخاع العظم من إنسان طبيعي عادة شقيق أو شقيقة المريض إلى المريض بعد القضاء على نخاع المريض.
نصائح للمرضى
وشدد على عدة نصائح لهؤلاء المرضى وهي حماية الطفل المصاب من الأمراض المعدية وذلك بإعطائه اللقاحات المناسبة، وإعطاء المريض جرعات يومية من المضاد الحيوي البنسلين، ويعطى المريض جرعة يومية من حبوب حامض الفوليك، وهو من مجموعة فيتامين "ب" لمساعدة الجسم على إنتاج خلايا الدم الحمراء لتعويض ما يندثر منها لمنع خلايا الدم الحمراء من التجمع، ومساعدة الطفل المصاب على الإكثار من شرب السوائل وتجنب المجهود الزائد الذي يزيد احتياجه للأكسجين، وكذلك حمايته من الحر والبرد الشديدين، وإعطاء اهتمام خاص لصحة أسنان الطفل لتجنب حالات تلوث اللثة والتهاباتها مع سرعة علاج أي مرض أو حالة عدوى أو إصابة.
وعن كيفية معرفة إذا كان الشخص حاملا لمرض فقر الدم المنجلي، يقول: إنه يمكن التعرف على الشخص الحامل للمرض عن طريق فحص سريع لاكتشاف الهيموجلوبين المنجلي، ويجري تأكيد الفحص الموجب بإجراء تحليل للدم لفصل أنواع الهيموجلوبين، ويتم بطريقة العزل في المختبرات الطبية.
وأوضح أن الشخص المصاب بفقر الدم المنجلي يجب أن يمتنع عن الزواج حتى لا يصاب أولاده بالمرض، ومن جهة أخرى يمكن لحامل المرض الزواج من شخص غير حامل للمرض وإنجاب أطفال جميعهم أصحاء، ولكن من الخطر زواجه من شخص مصاب أو حامل للمرض.