فقر الدم المنجلي من أمراض الدم الوراثية يصيب الطفل منذ ولادته ويلازمه طيلة حياته

• التأخر في العلاج قد يعرض حياة المريض للخطر
• زراعة الخلايا الجذعية أو زراعة نخاع العظم هما العلاج الوحيد المعتمد للشفاء من المرض
في إطار الحملات الصحية التوعوية التي تستهدف زيادة الوعي ضد بعض الأمراض الموروثة التي تزيد الإصابة بها عاما بعد عاما مثل الأنيميا المنجلية، صرح الطبيب عبد الله آل زايد استشاري باطنية وأمراض دم مدير برنامج زمالة أمراض الدم بشبكة القطيف الصحية بأن فقر الدم المنجلي هو مرض يلازم المريض منذ ولادته ويعيش معه طيلة حياته، وإضافة إلى أعراض الأنيميا فإن الألم يعتبر السمة البارزة في مرض فقر الدم المنجلي؛ حيث يتأرجح مريض فقر الدم المنجلي بين الآلام المزمنة والآلام الحادة، كما أنه يكون عرضة للالتهابات مما ينتج عنه عدوى وتدهور في حالة المريض خصوصاً إذا أصيب بنوبة الصدر الحاد أو بالنوبات الدماغية، وكلاهما يجب معالجتهما على وجه السرعة وإلا تعرضت حياة المريض للخطر.
مضيفاً أن هناك فرضيتين في تفسير انتشار فقر الدم المنجلي في دول الخليج، حيث يعتقد بعض العلماء أن سمة الأنيميا المنجلية ظهرت إما نتيجة طفرة جينية حدثت بسبب طفيل الملاريا، حيث كانت المنطقة موبوءة بالملاريا وقتها، أو بسبب الهجرات التي كانت تحدث بين الهند ودول الخليج، وكذلك هجرات الأفارقة وجنوب المملكة. ويلاحظ أن النوع المنتشر في المنطقة الشرقية هو النوع نفسه الموجود في شبه القارة الهندية، بينما النوع الموجود في جنوب المملكة هو النوع نفسه الموجود في أفريقيا.
يذكر أن أول حالة تم تشخيصها بالأنيميا المنجلية في المملكة كانت بين موظفي شركة أرامكو، ولكن يجب أن نذكر بأنه قبل عام 1958 لم يتم تشخيص أي حالة لفقر الدم المنجلي في منشآت أرامكو الصحية، ولا بين موظفي أرامكو سواء السعوديون أو الأجانب، وأول تقرير تم نشره عن فقر الدم المنجلي كان في سنة 1963 وكان بين موظفي الشركة، وذكر التقرير حينها أن أغلب الموظفين المصابين كانوا من القطيف والأحساء.
تجدر الإشارة إلى أن مرضى الشرقية في المملكة العربية السعودية لديهم سمة ثلاسيميا ألفا أكثر من مرضى الجنوب، كما أن مستوى الهيموجلوبين الكلي والهيموجلوبين الجنيني أعلى في مرضى الشرقية ومرضى دول الخليج؛ وهذا ما يجعل شدة المرض تبدو أخف ظاهرياً، ويتأخر ظهور المضاعفات في مرضى الشرقية -نوعاً ما- مقارنة بمرضى مناطق جنوب الجزيرة العربية. وعلى أية حال فإن كلا النوعين يشتركان في أغلب الأعراض والمضاعفات وإن تفاوتت النسب بينهما من حيث الانتشار والشدة.
وعن العلاجات الجديدة هناك أكثر من 30 علاجاً لا تزال تحت الدراسة، ولكن ينبغي الإشارة إلى أن أفضل العلاجات المتاحة حالياً هو علاج الهيدروكسي يوريا وهو علاج فعال جداً وله أكثر من 25 عاماً يستخدم لهذا المرض. كما أن هناك بعض العلاجات الحديثة ظهرت في السنوات الأخيرة، وهي: فوكسلوتور وإل-غلوتامين L-gutamine، وتهدف هذه العلاجات إلى السيطرة على المرض وليس الشفاء منه. وتبقى زراعة الخلايا الجذعية أو زراعة نخاع العظم هي العلاج الوحيد المعتمد للشفاء من المرض، ويفضل أن تكون الزراعة قبل عمر 16 عاماً لتكون النتائج أفضل، ولكن قد تتم الزراعة بعد هذا العمر وبنتائج جيدة جداً.
كما أن هناك العلاج الجيني الذي يعتبر أحد العلاجات الواعدة لفقر الدم المنجلي، وفي الحقيقة نحن على وشك الوصول للحظة تاريخية لهذا العلاج! فبالتأكيد نحن أقرب إليه بكثير مما كنا عليه في أي وقت مضى؛ حيث كنا نسمع عن العلاج لأكثر من عقدين من السنوات، ولم نصبح أقرب إليه مثل الآن، فهناك أمل كبير في أن نتمكن من تقديم علاج شافٍ لمرضى فقر الدم المنجلي قريباً، والمتوقع أن يكون في غضون أقل من ثلاثة أشهر.
نبذة عن تاريخ اكتشاف المرض عالميا:
في العام 1904، وتحديداً في اليوم التالي للكريسمس من عام 1904، دخل مريض اسمه والتر كليمنت نويل لأحد مستشفيات شيكاغو شاكياً من ضيق في التنفس. وعند فحص فيلم الدم وجدت «أشكال خلايا تشبه شكل الكمثرى وأخرى ممدودة»، فهرع طالب الامتياز المتدرب إرنست آيرونز إلى مشرفه الدكتور جيمس هيريك، الذي أكد وجود هذه «الخلايا المنجلية الشكل». وفي عام 1910، نشر هيريك أول ورقة بحثية تتحدث عن حالة والتر كلمنت نويل، وهي حالة أصبحت تُعرف في ما بعد باسم فقر الدم المنجلي.