لسانك متضخم.. أنت مصاب ب«الداء النشواني» !

أكد أطباء متخصصون ل«عكاظ» وجود 4800 مريض بداء القلب النشواني النادر في السعودية، أي 8 مرضى بين كل 100 ألف، وأن أدوية القلب تطورت بشكل ملحوظ في السنوات السبع الأخيرة، وتبلغ نسبة حدوثه في المملكة (1-2000) شخص، وهو مرض وراثي. فقط 5% أتيح لهم فتح عيادات متخصصة للمرض في المملكة. ويوجد 300 مليون مصاب في العالم. ويؤكد المتخصصون أن أدوية القلب النشواني متوفرة في السعودية. وبحسب المتخصصين فإن المرض سببه ترسب البروتين النشواني في عضلة القلب والأنسجة المحيطة. ويعرف البروتين النشواني على أنه تجمعات بروتينية غير ذوابة قد تتحول إلى رواسب في الأذينين أو الصمامات أو البطينين. ويمكن أن تسبب هذه الرواسب «تسمك» أجزاء مختلفة من القلب، مما يؤدي إلى انخفاض وظائفه ويتسبب الانخفاض العام في وظائف القلب في ظهور عدد كبير من الأعراض، كما يؤدي إلى أخطاء الأطباء في التشخيص الذي يظهر بعد الوفاة أثناء تشريح الجثة، أما في الوقت الحالي فقد أدت التطورات الحديثة في التقنيات إلى زيادة القدرة على تشخيص الداء النشواني، الذي يتنوع إلى عدة أشكال منها النوع خفيف السلسلة، والنشواني العائلي، والنشواني الشيخوخي.
ويعد النشواني القلبي خفيف السلسلة أحد أكثر الأنواع المدروسة، ويعتمد التشخيص على مدى الترسبات في الجسم ونوع الداء، ولا تزال البحوث جارية بنشاط للوصول إلى طرق علاج جديدة في ما يتعلق بقصور القلب ومشاكل الداء.
ويشير أستاذ واستشاري أمراض القلب بجامعة الملك عبد العزيز الدكتور كمال الغلاييني إلى تنامي معدلاته مع ازدياد عدد السكان المتقدمين في السن ومع تطور الأدوات التشخيصية، مؤكداً الدور المهم الذي قد تلعبه الجهود التطويرية العالمية للتعرف على مسببات المرض وإدارته والتعامل معه بفاعلية.
ويرى استشاري أمراض القلب رئيس وحدة العناية الحرجة في مستشفى الملك فيصل التخصصي بالرياض الدكتور سليمان خرابشة أن داء القلب النشواني (الأميلويدي) لا يزال نادر وأن كثيراً من الأطباء لا يعرفون الكثير عنه. و حثت رئيسة مجموعة الصيدلة الإكلينيكية للقلب في جمعية القلب السعودية الدكتورة فخر الأيوبي على زيادة البحوث حول طرق التشخيص والعلاج المبكر من داء القلب النشواني.
الستينيون.. الأكثر عرضة للداء
داء القلب النشواني (الأميلويدي) تشخيص نسيجي تندرج ضمنه عدة أمراض مختلفة، ويكمن المنشأ المرضي فيه من خلال ترسب البروتين النشواني في الأنسجة الحية والأعضاء، ما يؤدي لنشوء المرض، وسمي هذا المرض داء القلب النشواني لأن صبغة بروتين الأميلويد تشبه صبغة النشأ، ومادة الأميلويد هي مادة بروتينية تتكون من خيوط رفيعة دقيقة لكنها قاسية غير متفرعة وغير قابلة للذوبان أو الانحلال وتترسب خارج الخلايا في مكان بعينه أو عدة أماكن وأعضاء داخل الجسم.
ويتأخر عادة داء القلب النشواني (الأميلويدي) غير الوراثي في الظهور، ويظهر بعد العقد السادس من العمر، وتزداد نسبته في الذكور، ولا يزال معدل انتشاره الحقيقي غير معروف، وقد يكون بسبب عدم تشخيصه في كثير من الحالات. ويعتبر تثقيف المريض ضرورياً لمنع حدوث المضاعفات.
تضخم اللسان والبقع الأرجوانية.. علامة !
قد لا تشعر بعلامات الداء النشواني وأعراضه حتى تصبح الحالة المرضية في مرحلة متأخرة، وعندما تكون العلامات والأعراض واضحة فإنها تعتمد على الأعضاء المصابة في الجسم، وقد تتضمن علامات الداء النشواني وأعراضه تورم الكاحلين والساقين، إرهاق وضعف شديدين، ضيق النفس عند ممارسة مجهود ضئيل، عدم القدرة على الاستلقاء على السرير بسبب ضيق النفس، خدر أو وخز أو ألم في يديك أو قدميك، خاصة ألم معصميك (متلازمة النفق الرسغي)، الإسهال مع نزف دموي محتمل أو الإمساك، فقدان وزن غير مقصود بمعدل يزيد على 10 أرطال (4.5 كيلوغرام)، تضخم اللسان إلى الحد الذي يبدو أحيانا متموجا عند حافته، وتغيرات في الجلد، مثل زيادة السماكة أو سهولة حدوث الكدمات وبقع أرجوانية حول العينين وضربات قلب غير منتظمة.