عوز انزيم سداسي فوسفات الجلوكوز المهدرج

يعد هذا الاضطراب من اكثر اضطرابات الانزيمات الموروثة حيث يقدر العدد الكلي للمصابين باختلاف درجاته بأربعمائة مليون نفس، ويعتقد اصل هذا المرض ناتج من تحور المورثات الطبيعية ثم اصبح بعد ذلك مورثاً عبر الاجيال. ويعتبر كروموسوم (XX) الناقل للمرض ويوجد في الام فقط، لذا تعتبر الام هي الناقلة للمرض.
ويوجد هذا المرض في اكثر دول العالم ونسبته في السعودية هي 18٪ من عدد السكان، وكذلك في البحرين ونسبته هي 24٪ من عدد السكان، وايضاً تكثر نسبته في المناطق المتوطنة بالملاريا لأسباب غير معروفة ولوحظ ان المصابين بهذا المرض (عوز انزيم سداسي فوسفات الجلوكوز المهدرج) لديهم مناعة او مقاومة للملاريا ويعتقد ان العوز المذكور ظهر كأحد التحورات الوراثية للوقاية من الملاريا.
ويوجد هذا الانزيم في غشاء كريات الدم الحمراء لوقاية الخلية من العوامل المؤكسدة والتي تتكون عادة نتيجة الامراض الفيروسية والبكتيرية او تعاطي بعض الأدوية او الاطعمة، وينتج من العوامل المؤكسدة تغير في شكل الخلية مما يؤدي لتكسر كريات الدم الحمراء مع اعراض فقر دم نتيجة انخفاض خضاب الدم مع اصفرار الجلد نتيجة اليرقان الناتج عن استقلاب خضاب الدم المتحرر من الخلايا المحطمة والمصابون بهذا العوز عادة ما ينعمون بحياة طبيعية ونمو طبيعي جسمياً وعصبياً، إلا تحت ظروف معينة من الاجهاد والمرض او الضغط النفسي الذي قد يؤدي الى ظهور اعراض العوز.
وتعتبر العدوى الفيروسية والبكتيرية من اكثر الاسباب المؤدية لظهور اعراض العوز مثل التهاب الكبد وذات الرئة والامراض الفيروسية وخصوصاً عند الاطفال.
وتختلف درجات المرض ويوجد اكثر من 400 شكل من اشكال العوز اكتشفت خلال 40 سنة فمنها ما هو بسيط ومنها ما هو اكثر شدة، مثل النوع الشائع في البحر المتوسط اذا يبلغ نشاط الانزيم اقل من 10٪، ويليه النوع الافريقي الذي يبلغ نشاط الانزيم فيه 10 - 60٪. وجد ان بعض الاطعمة قد تسبب في ظهور اعراض العوز وخاصة الفول العريض وخصوصاً عندما يكون اخضر طازجاً وتظهر اعراض الشحوب وفقد الدم من 24 - 48 ساعة من تناوله ويكثر حدوث ذلك في الاطفال من عمر سنتين الى ست سنوات في نوع البحر المتوسط. وقد تحدث في الاطفال الرضع عند الرضاعة من الام التي تناولت الفول الاخضر العريض منذ فترة وجيزة. وهناك ادوية قد تسبب ظهور اعراض العوز مثلاً مضادات الملاريا والسلفا وادوية اخرى وعادة ما تظهر الاعراض بعد يومين الى ثلاثة من تناول الدواء.
وهناك ادوية تؤثر في بعض اشكال العوز مثل نوع البحر المتوسط ولا تؤثر في الانواع الاخرى مثل الافريقي والعكس صحيح فوجد ان جرعات عالية من البنادول او الاسبرين قد تحدث اعراضاً في نوع البحر المتوسط ولا تؤثر في النوع الافريقي. عند ظهور اعراض المرض يجب التوجه لأقرب مستشفى لقياس خضاب الدم، ثم نقل الدم عند الحاجة، ويجب معرفة الادوية التي تؤدي لظهور اعراض المرض ومن ثم تجنبها والتقليل منها باستشارة الطبيب المختص ويجب تجنب الاطعمة المحتوية على الفول العريض الطازج، وكذلك حمل بطاقة مكتوب فيها اسم المريض عليها ونوعه الدقيق لاستعمال الفريق الطبي عند الحاجة. وينصح بالتطعيم من مرض الكبد الوبائي «أ» وهو من الامراض الشائعة التي قد تؤدي لظهور اعراض المرض. يجب تجنب اخذ ادوية بدون وصفة إلا بعد استشارة الطبيب او الصيدلي، ويجب مراجعة الطبيب عند حدوث شحوب او اعراض فقر الدم لأي سبب من الاسباب.
واخيراً نقول ان توعية المريض مهمة جداً وتساعده كثيراً في التقليل من آثار المرض.
٭صيدلي اكلينيكي ومدير صيدلية قسم الاورام