75٪ من الإناث معرضات للإصابة بالتشوّه الكيسي الغداني

يتميز توسع الأوعية اللمفاوية الرئوية الولادي بوجود قنوات لمفاوية متوسعة بشدة في الرئتين، ويتظاهر الأطفال عادة بنزلة وعسر في التنفس، زرقة عند حديثي الولادة، تظهر الصور الإشعاعية البسيطة كثافات نقطية وشبكية وأحياناً فرطاً وخاصة أحادي الجانب. ينجم التثبيط التنفسي عن طبيعة الآفة الشاغلة للحيز وقد ينجم عن نقص المطاوعة الرئوية مما يزيد الجهد التنفسي. يتميز شكلان للمرض الأول يكون توسع الأوعية اللمفاوية ثانوياً لانسداد وريدي رئوي. وهما دائماً عرضيان في فترة الوليد وقد سجلت حالات عائلية من الشكل الأول، والبقاء إلى ما بعد الطفولة أمر نادر.
أما الشكل الثالث لتوسع الأوعية اللمفاوية فهو جزء من مرض جهازي يصيب أعضاء أخرى (كالإمعاء) ويترافق بإصابة رئوية خفيفة والبقاء ممكن إلى منتصف الطفولة. ولتأكيد التشخيص يحتاج إلى خزعة ولا توجد معالجة نوعية..
أما التشوه الكيسي الغداني، أحد أشيع التشوهات الرئوية الولادية والتي تكتشف بعد الولادة. وفي هذا التشوّه يتوسع فص واحد من إحدى الرئتين على شكل كيسة ضاغطاً على ما تبقى من هذه الرئة ومن الشائع أن يتسبب في انزياح المنصف والضغط على الجهة المقابلة. قد يكون الجزء الباقي من الرئة المصابة ناقص التنسج نظراً لطبيعة الآفة الشاغلة للحيز، وبالرغم من أرجحية بسيطة لإصابة الذكور كانت اصابة الإناث في دراسات أخرى تشكل 75٪، وهي تنتج في وقت مبكر من الحمل في حوالي الشهر الأول من الحمل مما ينتج عنه سوء تطور في التراكيب القصبية الانتهائية. تظهر الدراسة النسيجية قلة في النسيج الرئوي وما تبقى عبارة عن نسيج غدي. الكيسات شائعة جداً، والغضاريف نادرة، ولكن وجودها قد يشير إلى أذية متأخرة ربما حتى الأسبوع 10 - 24 من الحمل.
يشخص التشوه الكيسي الغداني أثناء الحمل بالأشعة الصوتية، أما التظاهرات السريرية بعد الولادة تتضمن:
1 - الزلة التنفسية.
2- التهابات المجاري التنفسية المتكررة.
3 - الريح الصدرية.
4 - أغلب المرضى يموتون في فترة الوليد.
5 - ألم صدري حاد.
6 - صورة الصدر تظهر كتلة كيسية وأحياناً تظهر سوبات سائلة - غازية.
7 - يمكن الخلط بين الفتاق الحجابي وبين هذا التشوه عند حديثي الولادة.
نادراً ما يكون المرضى غير عرضيين حتى منتصف الطفولة.
وعادة يستأصل الفص المصاب جراحياً. وسجلت حالات بقاء طويلة الأمد خلال الطفولة بعد إجراء العمل الجراحي، لكن هؤلاء المرضى يبقون مؤهبين لحدوث تنشؤات رئوية بدئية.
وهناك تشوهات أخرى في المجاري التنفسية والرئة ولكنها نادرة ويصعب حصرها وذكرها.