لين العظام عند حديثي الولادة سببه خلل في عملية استقلاب عنصري الكالسيوم والفسفور

*ماهو تعريف مرض لين العظام؟
- هو مرض خلل مزمن في عملية استقلاب عنصر الكالسيوم والفسفور ويتميز بانخساف نسبة الأملاح وتمعدن العظام وزيادة أنزيم الفوسفاتاز القلوي
ALKALIN PHASPHATASE بالدم وتغيرات تظهر بالأشعة السينية للعظام وتصل النسبة في الطفل الخديج وخاصة ذوي الأوزان أقل من 1500 جرام إلى 30%.
* هل هناك عوامل مساعدة لظهور المرض؟
- هناك عدة عوامل تساعد على حدوث لين العظام وأهمها:
سوء التغذية، الإجهاد المزمن، أمراض الجهاز التنفسي، إعطاء عناصر الكالسيوم والفسفور بكميات قليلة وغير مناسبة، استخدام مدرات البول.
الآلية اللا مراضية
الطفل الخديج «أقل من 37 أسبوع حمل» وقلة الوزن الولادة «أقل من 1500 جرام» يتميزان بزيادة معدلات النمو ونقص في نسبة عنصر الفوسفات بالدم عن الطفل الطبيعي «كامل النمو والوزن» ويحتاجون إلى كميات مضاعفة من الكالسيوم والفسفور وفيتامين د لمواكبة هذه السرعة في النمو لذا عدم إعطاء هذه العناصر بصورة كافية واستخدام ألبان خاصة للأطفال الخدج يشكل عاملاً أساسياً في ظهور لين العظام.
معظم الأطفال المبتسرين «الخدج» قد يحتاجون إلى الأدوية المدرة للبول وخصوصا الذين يعانون من متلازمة سوء التنفس « hyaline membrane disease » وهذه الأدوية تساعد على فقدان كميات من الكالسيوم بالبول.
ملحوظة
في الأطفال من عمر 6 شهور إلى سنتين يكون السبب الرئيسي للين العظام هو نقص فيتامين د
* ما هي الأعراض وكيفية التشخيص؟
- يقل معدل الزيادة في الوزن على الرغم من إعطاء السعرات الحرارية المطلوبة لهذه الأطفال.
- نتيجة ضعف العظام قد تحدث بعض الكسور بالضلوع أو أماكن أخرى.
- قد يحدث صعوبة بالتنفس وأجهاد.
ولتشخيص الحالة لابد من عمل بعض الفحوص المخبرية.
نقص معدل الفسفور بالدم.
يتراوح معدل الكالسيوم بالدم بين طبيعي وقليل.
زيادة نسبة أنزيم ALK.PHASPHATASE
وهناك تغيرات بالأشعة السينية « X ray» على العظام تظهر حول الركبة ومفصل القدم.
العلاج
لكي تتحقق الزيادة المستمرة في الوزن لهذه الأطفال التي تعاني من لين العظام لابد من إعطائهم كمية اكثر من السعرات الحرارية وإضافة كالسيوم وفيتامين «د» وعنصر الفسفور بكميات كافية في غذائهم ومتابعة نسبة أنزيم الفوسفاتاز القلوي « ALKALIN PHASPHATASE» بالدم كل اسبوعين حيث ان نسبة تقل بتحسن الحالة وحتى الأطفال الذين لا يستطيعون الإطعام عن طريق الفم يحتاجون إلى هذه العناصر وتعطى عن طريق الوريد وتصل كمية فيتامين د إلى 800 وحدة دولية وهذا ضعف الاحتياج للأطفال الطبيعيين وتكون المتابعة الجيدة والعلاج هي السبيل إلى التماثل للشفاء في معظم الحالات والذي قد يصل من بضعة أسابيع إلى عدة شهور.
* استشاري الأطفال الزمالة البريطانية في طب الأطفال MRCP