* تقدم إليَّ شاب (32 عاماً) عليه علامات الصلاح والخير، وذو خلق وسمعة حسنة حسب كثرة السؤال من جيران وأقارب وزملاء عمل، لكن المشكلة هي أن هذا الشاب متزوج ولديه (بنتان) مصابتان بداء (اللمفوما) ونحن في الحقيقة لم نعطه رأياً حول زواجي، لكننا وعدناه وعداً عاماً. ومع أنني طبيبة أسنان، فقد فاتحني حول مرض ابنتيه: (هل يمكن علاجهما من هذا الداء..؟) ماذا في هذين الأمرين..؟ د - س.ه.م - الرياض - أم الحمام - الأمران هما: 1- رأيي في زواجك من هذا الشاب. 2- هل يمكن علاج ابنتيه من هذا الداء؟ بالنسبة إلى الأول يصعب عليَّ إبداء الرأي حول هذا، يصعب عليَّ كثيراً لأنني أخشى أن يكون مرض البنتين وراثياً، ويمكن معرفة ذلك بالسؤال عن أخواته وإخوانه وأقاربه هل أصيب أحد منهم بمثل هذا أم لا؟ ولعله وهو شاب عليه علامات الصلاح والخير كما تقولين يفيدك هو مبدئياً عن هذا، ومع كل هذا آمل عدم العجلة في هذا الزواج. أما بالنسبة إلى الثاني فلعلك تقرأين هذا التقرير حول طبيعة وعلاج هذا المرض من خلال هذه الورقة الطبية المهمة ورد فيها هذا الكلام: التشريح المرضي يعد وجود خلية ريد - ستيرنبرغ، وهي خلية كبيرة متعددة النويات مميزة لداء هودجكن، ولا يزال منشأ خلية ريد - ستيرنبرغ غامضاً، يحيط بخلية ريد - ستيرنيرغ عادة ارتشاح بخلايا لمفاوية سليمة، خلايا بلاسمية، يسمح تمييز هذا الارتشاح بتحديد أنواع نسجية، كما أن ملامح أخرى تميز هذه الأنواع النسجية عن بعضها كاختلاف درجة وجود التليف ووجود أشرطة الكولاجين والتنخر أو وجود خلايا شبكية خبيثة، سابقاً كان الإنذار يبنى على أساس النمط النسجي حيث تكون فرصة النجاة أفضل في نمط سيطرة اللمفاويات، ويكون نمط نضوب اللمفاويات الأسوأ إنذاراً، لكن دور النمط النسجي في تحديد الإنذار قد تقلص منذ استخدام المعالجة الشافية. كيفية المعالجة نظراً للقلق المتزايد بشأن الاختلاطات المتأخرة، فإن معالجة الأطفال قد تحولت من معالجة مبدئية شعاعية واسعة الطيف إلى استعمال المعالجة الكيماوية متعددة العوامل كحجر أساس في المعالجة، المتبوعة في حالات خاصة منتقاة بمعالجة شعاعية منخفضة الجرعة محدودة الطيف نسبياً. تراوح نسب الشفاء بالمعالجة الشعاعية وحدها في الحالات التي حددت مرحلتها جراحياً بين 40 و 80%، والغالبية العظمى منهم الذين يحدث لديهم نكس يمكن إنقاذهم بمشاركة المعالجة الكيماوية متعددة العوامل أو تطبيق معالجة شعاعية إضافية أو بكلا الطريقتين ما يزيد نسب الشفاء إلى 90% أو أكثر. المراحل المتقدمة تعد المعالجة الشعاعية المطبقة في المراحل الباكرة بنظمها نفسها، المعالجة المبدئية في المراحل المتقدمة؛ لأن نسب الشفاء بتطبيق تلك الخطط مع أو من دون المعالجة الشعاعية هي فقط 60- 70%، طورت حالياً خطط علاجية حديثة وأقوى، وتجرب حالياً بشكل سريري. تحقق معظم البروتوكولات العلاجية شفاء نهائياً من الداء يقدر ب 60% أو أكثر، مع نسبة شفاء تقدر ب90% في المراحل المبكرة ونسباً تتجاوز ال 70% في المراحل المتقدمة. يجب أن تعالج جميع الحالات المشخصة حديثاً عند الأطفال والمراهقين بهدف شفائها، وهذا يتحقق أساسياً وبشكل فعال بالمعالجة المشتركة المعدلة، أما اختيار نظام المعالجة فيتم اعتماداً على الاختلاطات بعيدة الأمد المتوقعة وكيفية التعامل معها. إن الإقلال من فتح البطن لتحديد المرحلة كإجراء روتيني وتفادي استئصال الطحال يجنبنا المخاطر المتعلقة بالجراحة والالتهابات الحادثة بعد استئصال الطحال. ما هو لمفوما لاهودجكن؟ تنشأ لمفوما لاهودجكن عن تكاثر خبيث نسيلي للخلايا اللمفاوية التائية أو البائية أو خلايا غير محددة المنشأ، 50% من السرطانات في إفريقية المدارية هي لمفوما، وذلك ناجم عن نسبة الحدوث العالية للمفوما بوركيت، بخلاف لمفوما هودجكن، فإن حدوث لمفوما لاهودجكن يزداد بثبات مع تقدم العمر، ويصادف في بعض الحالات ترافق الإصابة مع ابيضاض لمفاوي حاد، يعامل المرضى الذين لديهم لمفوما لاهودجكن لمفاوية أرومية، والذين لديهم أكثر من 25% أرومات لمفاوية في نقي العظم ويصنفون ويعالجون كما لو أن لديهم ابيضاضاً لمفاوياً حاداً، في حين يعالج مرضى ابيضاض الخلايا اللمفاوية البائية الحاد بشكل مماثل لمعالجة مرضى لمفوما بوركيت حتى في حالة عدم وجود إصابة خارج النقي. التشريح المرضي والآلية المرضية يلعب الالتهاب بفيروس ابشتاين بار دوراً كبيراً في إحداث لمفوما بوركيت، فمورثة qenome ابشتاين بار موجودة في الخلايا الورمية في 95% من الحالات المستوطنة في إفريقية المدارية ولا يعرف بدقة الدور الذي يلعبه هذا الفيروس في إمراضية لمفوما بوركيت، كما أن وجود النقص المناعي خلقياً كان أم مكتسباً يؤهب للإصابة ب NHL، توجد عدة تصنيفات للمفوما لاهودجكن، لكنها قليلة التطبيق في ممارسة طب الأطفال. كيفية الملامح السريرية تختلف الأعراض والعلامات حسب موقع ومدى الإصابة، وهذا بدوره يرتبط بالنمط النسجي. تتظاهر اللمفوما بورم داخل الصدر مترافقة مع صعوبة تنفسية، ألم صدري، عسرة بلع.. من غير الشائع أن تشاهد إصابة مبدئية في العظم، أو نقي العظم الخصية أو الجلد، لكن الجملة العصبية المركزية قد تصاب، نزف معوي، ونادراً انثقاب أمعاء، يمكن أيضاً أن تصاب الجملة العصبية المركزية، نقي العظم. الموجودات المخبرية تختلف الموجودات المخبرية تبعاً للموقع أو العضو المصاب، تختلط عادة بارتفاع في حمض البول يعطي CT أو MRI الصدر أو البطن أن كلاهما فكرة عن امتداد الإصابة، ومن غير الضروري تحديد المرحلة جراحياً. التشخيص ووضع المرحلة إن وضع التشخيص النسجي الأكيد ووضع المرحلة مهم جداً، يحدد تصنيف St.Jude امتداد الورم، وهو نقطة مهمة في سياق المعالجة، فالمرحلة 1 تطبق على الحالات الموضعة، والمرحلة 2 للإصابات الناحية (ما عدا الأورام المنصفية التي تعد مرحلة 3)، مرحلة 3 إصابة واسعة، مرحلة 4: إصابة منتشرة (جملة عصبية مركزية مع أو من دون نقي العظم).
