أمراض فقر دم الوراثية

تحدث امراض فقر الدم الوراثية في الانسان نتيجة اضطرابات خلقية في كريات الدم الحمراء تؤثر على وظائفها الحيوية الطبيعية في الجسم، وهي تشمل العديد من الامراض التي تحدث نتيجة عوامل تتعلق بالكروموزومات وما تحمله من موروثات (جينات).
1 فقر الدم المنجلي: sicle cell anemia
يتصف بحدوث عيوب في تركيب خضاب الدم، وتكون فيه كريات الحمراء على شكل هلال او منجل، ولهذا عرف بهذا الاسم، وينتشر حدوثه بين اصحاب البثرة السوداء خاصة في افريقيا، ويحمل نحو 25% من سكانها المورث (الجين) المسبب له، وكذلك في الهند والشرق الاوسط ومنطقة البحر الكاريبي والولايات الجنوبية في امريكا، ويشخص الاطباء هذا المرض عادة في نهاية السنة الاولى من عمر الطفل عند اكتشافهم حدوث انخفاض شديد في نسبة الخضاب في دمه لسبب غير معروف بدقة.. ويكون هذا المرض عبارة عن اضطراب وراثي المنشأ يسبب حدوث فقر دم انحلالي وينتقل من الابوين الى اولادهما.
اعراضه الصحية
يرافقه حدودث ازمات صحية للمريض على شكل انسداد مؤلم في الاوعية الدموية الصغيرة خاصة في الاطراف السفلية للمريض نتيجة تشوه شكل كريات الدم الحمراء.. ويتكرر حدوثه في منطقة البطن مسببا الاما شديدة فيها وتحدث حالة فقر الدم الانحلالي.
العلاج الغذائي
اعطاء المريض مصادر غذائية غنية بعنصر الزنك او مستحضراته الصيدلانية لاهميته في نمو الاطفال وتطور جهازهم التناسلي وفي تحسين فرص شفاء القروح عن حدوثها، كما يزيد قدرة كريات الدم الحمراء على حمل الاوكسجين في الدم، لكن يجب عدم الافراط في الكميات المستعملة لمخاطره الصحية.
ضرورة وجود فيتامين (E) في طعام المريض ويعبر عنه في صورة مليغرام من مركب الفا توكو فيرول لانه يزيد مقاونة اغشبية كريات الدم الحمراء للتحلل، ويوجد هذا الفيتامين بوفرة في زيت كبد الحوت والجوز وزيت جنين القمح والفول السوداني وجوز الهند واللوز.
الثلاسيميا thalassemia
كلمة من اصل اغريقي، وتعني (thalasa) البحر وهي حالة فقر دم تنتشر في منطقة حوض البحر الابيض المتوسط، لكنها توجد ايضا في باقي اجزاء العالم. ويحمل نحو 3% من سكان العالم المورث المسبب لهذا المرض، لذا يصل عدد ضحاياه الى حوالي 15 مليون نسمة، ويكشف هذا المرض في مرحلة مبكرة من عمر الانسان. ويسبب الثلاسيميا او عامل مورث. تتوقف شدة هذا المرض على كمية خضاب الدم من النوعين (ABF و HB AL) في دم المصاب وحسب نوع المرض.
الثلاسيميا الرئيسة
ويصاحب حدوثها فقر دم شديد فيحتاج المصاب الى عمليات نقل دم بشكل منتظم.
الثلاسيميا المتوسطة
وتصاحبها حالة فقر دم متوسطة الشدة ونادرا ما يحتاج المريض الى عملية نقل دم متكرر بين حين واخر.
الثلاسميا الصغرى
فيها يحمل المريض العامل المورث المسؤول عن حدوثها دون ظهور اعراضها المرضية عليه وعلى ذلك ينصح المريض بالابتعاد عن الاكثار من تناول الاغذية الغنية بالحديد مثل الكبد واللحم والاسماك والبيض الطازج وبذور البقول ودقيق القمح (مع النخالة) ودقيق القمح الابيض والشيكولاتة العادية والفواكه المجففة المتنوعة والخضراوات الورقية الخضراء الطازجة والخضراوات الدرنية (كالبطاطس) والفواكه الطازجة المحفوظة في علب.
@@ فهد بن علي الاحمد أخصائي التغذية مستشفى الملك فهد بالهفوف