ويسمى أيضا باضطرابات نقص المناعة الأولية وهو نقص خلقي في جهاز المناعة مما ينتج عنه ضعف في الجهاز المناعي مما يسمح بحدوث التهابات متكررة ومشاكل صحية أخرى تحدث بشكل متكرر ويولد كثير من الناس به، ويختلف هذا المرض عن مرض نقص المناعة المكتسبة الايدز. وعلامات وأعراض نقص المناعة الوراثي تختلف من شخص لآخر وتعتمد على نوع نقص المناعة الوراثي وتشمل: التهابات رئوية متكررة، التهاب الشعب الهوائية، والتهابات الجيوب الأنفية، والأذن، والجلد أو التهاب السحايا والتهابات الدم بالإضافة إلى الالتهابات المتكررة وغيرها من المشاكل التي قد تحدث التهابا وإصابة الأعضاء الداخلية واضطرابات في الدم، كانخفاض عدد صفائح الدم أو فقر الدم ومشاكل في الجهاز الهضمي، مثل التشنج، وفقدان الشهية، والغثيان والإسهال وتأخر النمو. إذا كان لدى الطفل التهابات متكررة وشديدة ولا تستجيب للعلاجات فيجب فحصه ليتم تشخيصه في وقت مبكر حتى يمكن منع العدوى التي قد تسبب مشاكل على المدى الطويل، وهناك اختبارات مستخدمة للتشخيص من أهمها اختبارات الدم حيث يمكن لها الكشف عن خلل في الجهاز المناعي مما يشير إلى وجود اضطراب نقص المناعة. ويشمل العلاج منع وعلاج العدوى وتعزيز جهاز المناعة، وعلاج السبب الكامن وراء المشكلة المناعية ومن أهمها زراعة نخاع العظم التي توفر علاج دائم لعدة أشكال لنقص المناعة ويتم نقل خلايا النخاع السليمة من شخص مطابق نسيجياً ويمكن الحصول عليها من خلال متبرع سواء كان قريب الصلة بالمريض أو بعيد أو يمكن الحصول عليها من خلال (بنوك دم الحبل السري) ولحماية المصابين بنقص المناعة الوراثي ينصح بتجنب الأماكن المزدحمة والاهتمام بالنظافة الشخصية كنظافة ملابسة، والمحافظة الدائمة على غسل اليدين بالماء والصابون عند التعامل معه وفحص المصاب عند ملاحظة أي مضاعفات. * قسم التمريض
