ابتكره علماء صينيون.. ما قصة الفايروس الجديد الذي يقتل الإنسان في 72 ساعة؟    إمارة منطقة مكة تشارك بمعرض ( لاحج بلا تصريح ) بمحافظة الطائف    أمير حائل يرعى التخرّج الموحد للتدريب التقني    أمير عسير يخرج الدفعة ال 10 من طلاب وطالبات جامعة بيشة    وزير الداخلية يدشن عدداً من المشروعات في منطقة جازان    نائب أمير مكة يطلع على برامج «هدف»    الخريف يلتقي عددًا من الطلاب السعوديين المبتعثين في هولندا    خالد بن سطام يشهد تخريج 7,066 من المنشآت التدريبية    «الرابطة» تُدين الإبادة الجماعية بحق الشعب الفلسطيني    حل طبي يمكّن المكفوف من «رؤية» الأجسام    معسكر الدوحة يجهز «الأخضر الأولمبي» لبطولة «تولون»    على ملعب نادي القيصومة .. انطلاق المرحلة ال14 من برنامج اكتشاف المواهب    تتويج بطل كأس الدوري في ملعب الاتحاد    وزارة الموارد البشرية والجمعيات الخيرية يطلعوا على تجربة منتجع اكرام الوطني    «الشورى» يناقش 17 تقريراً ويطالب هيئة الطيران بإنجاز المستهدفات    هناك وهنا    عبدالعزيز بن سعود يلتقي مدير عام مكافحة المخدرات في منطقة جازان    حسام بن سعود يكرّم 29 فائزاً وفائزة بجائزة الباحة    صوت صفير البلبل.. التفكير خارج الصندوق    جانب الظل    بين الإيمان والثقة    حجاج بنغلاديش: «ضيوف خادم الحرمين» امتداد لعطاءات المملكة بخدمة الإسلام والمسلمين    سمو أمير منطقة الباحة يناقش في جلسته الأسبوعية المشروعات التنموية    العلاج بالخلايا الجذعية إنجاز علمي للشفاء من السُّكري تماماً    هذا السبب يجعلك تنام وفمك مفتوح !    لا تستفزوا الهلال !    أمير القصيم يرعى حفل جائزة إبراهيم العبودي للتفوق العلمي بتعليم المذنب    محاولات فك الشراكة السعودية - الأمريكية !    أهمية الطيران في الاقتصاد السعودي    تكثيف الحشد الدولي للاعتراف بدولة فلسطين    تعزيز التعاون القانوني مع كوريا    المملكة تدين وتستنكر مواصلة قوات الاحتلال ارتكاب مجازر الإبادة الجماعية بحق شعب فلسطين بلا رادع    إطلاق جائزة الفريق التطوعي بالقصيم    ربط رقمي بين الصندوق الصناعي و«تنفيذ»    ريادتنا التقنية    ملتقى عربي يناقش مكافحة الجرائم المالية    أمير الشرقية يتفقد خدمات المستفيدين بالإمارة    الأمير سلمان بن سلطان يرعى حفل تكريم الكفاءات المتميزة بتعليم المدينة    20 مليار دولار طلبات الاكتتاب.. إتمام تغطية الصك الدولي بقيمة 5 مليارات دولار    بداية من الموسم الرياضي الجديد 2024-2025 .."حراس المرمى" في دوري "يلو" سعوديون    «الانضباط» ترفض رسمياً شكوى الاتحاد على لاعبي الهلال سعود ومالكوم    ضمن رؤية المملكة 2030 .. الهلال الأحمر يستعد لخدمة ضيوف الرحمن    المدافع الإيطالي المخضرم ليوناردو بونوتشي يعلن اعتزاله    رونالدو يتسلم جائزة هداف دوري روشن    أكاديمية مطوري Apple بالشراكة مع أكاديمية طويق تحتفي بتخريج 192 طالبة    مايو زعيم التوعية الصحية عالميا    وزير الداخلية يلتقي القيادات الأمنية في منطقة جازان    6 أنشطة ابتكارية عالمية لسعوديين    ضبط مواطن بتبوك لترويجه مادتي الحشيش والامفيتامين المخدرتين    جامعة الفيصل.. نموذج في التعليم الجامعي    «الأمر بالمعروف» تسخِّر الذكاء الاصطناعي لخدمة الحجاج    اللجنة الوزارية تثمن اعتراف إسبانيا بدولة فلسطين    أمير حائل يرعى حفل خريجي التدريب التقني والمهني    الشورى يقر إنشاء مطارات منخفضة التكلفة حول مدينة الرياض    «بينالي الدرعية» للفن المعاصر.. تختم النسخة الثانية    مستشفى الدكتور سليمان الحبيب بالفيحاء في جدة ينهي معاناة سبعيني من تضيُّق الصمام الأورطي بدون جراحة    وفد اللجنة الوزارية العربية الإسلامية يعقد جلسة مباحثات مع وزير الخارجية الإسباني    أمير المدينة يكرم الطلاب الحاصلين على جوائز محلية وعالمية    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



أطفال فقر الدم «المنجلي».. الأضرار النفسية والاجتماعية تعيق عن ممارسة الحياة الطبيعية !
«المورفين» قد يستطب لهم والتحفظ المطلق في وصفه عند الضرورة غير مُبَرر
نشر في الرياض يوم 16 - 03 - 2012

فقر الدم المنجلي من أشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء واكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام في دول حوض البحر المتوسط والشرق الأوسط وأفريقيا والهند.
هناك عدة أسماء لهذا المرض، فإضافة إلى فقر الدم المنجلي يطلق عليه الانيميا المنجلية أو مرض المنجلية . سمي بهذا الاسم نسبة الى المنجل (الذي يُحصد به النبات وذلك لان كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل أو الهلال. وكلمة انيميا تعني فقر الدم.
ينتشر المرض في عدة دول أفريقية وآسيوية. وهو موجود في بعض الدول العربية ويستوطن لدينا في منطقة الاحساء والقطيف وجازان حيث يحمله تقريبا كل 4 افراد من بين 20 فرد، أي أن نسبة حاملي صفة المرض حوالي 20 % وهذا يعني ان احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% كما يعتبر أكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية:
أفريقيا بشكل عام.
منطقة الخليج العربي وفي اليمن وجنوب غرب السعودية.
منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.
شبه القارة الهندية.
جنوب شرق آسيا.
المنطقة الكاريبية في أمريكا الوسطى
حبوب البندول قد لاتكون كافية لقتل الألم
المفاصل أكثر المناطق تأثرًا
أعراض المرض
يُنتج نخاع العظم كريات دم الحمراء التي تلتحق في الدورة الدموية عبر الاوعية حيث تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم.. تكمن المشكلة في حالة الانيميا المنجلية ان تلك الكريات غير طبيعية في شكلها وتكوينها نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين(خضاب الدم) وفي كميته أيضا. فتأخذ الخلايا شكل المنجل وتصبح قابلة إلى التكسر وتتحلل بعد فترة قصيرة من إنتاجها وقد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية فتسبب آلام مبرحة في اجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام كعظام الاطرف والمفاصل والظهر. وفي بعض الحالات الحرجة قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية ايا من الاوعية الدموية المغذية للرئتين او المخ حيث تسبب مضاعفات خطيرة.
الخلايا المنجلية موجودة باستمرار في العروق الدموية في الشخص المصاب بهذا المرض. وتزيد شدتها عند ما ينقص الاكسجين في الدم. وحيث انها معرضة للتكسر والطحال هو الموطن الأخير لنهاية الكريات الحمر بعد شيخوختها فان الطحال يظهر متضخما في كثير من الاطفال خاصة خلال الاعوام الستة الاولى من العمرثم يقل التضخم وذلك لعدة اسباب اهمها كثرة التجلطات والانسدادات التي تحدث في اوعيته الدموية.
الخلية الحمراء بشكل المنجل
مع ازدياد انحلال كريات الدم الحمراء يظهر فقر الدم مع ارتفاع مستوى المادة الصفراء ولذلك فكثير من المصابين تكون بشرتهم وعيونهم صفراء اللون وهذا ما يعرف باليرقان.
هناك عوامل تزيد من شدة الحالة عند المرضى المصابين بفقر الدم المنجلي اهمها نقص الاكسجين "وذلك عند الصعود الى المرتفعات الشاهقة"، الجفاف نتيجة لعدم تناول كمية كبيرة من السوائل، ونتيجة لحدوث الالتهابات المختلفة.
اذا زادت كريات الدم الحمراء ذات الشكل المنجلي في الدم او نقصت السوائل في الجسم فان حركة الخلايا المنجلية تكون بطيئة وقد تشتد سوء فتتجلط كمية الدم في الشعيرة الدموية والتي تؤدي الى توقف وصول الدم الى بعض الاعضاء وهذا يؤدي الى موت أجزاء من الاعضاء أو ضمورها.
الاضرار النفسية والاجتماعية للمريض وعدم القدرة على التحصيل العلمى والمعرفى بسبب تكرار دخول الطفل للمستشفي بشكل شبة مستمر يشكل احد العقبات والمشاكل التي يعاني منها مريض فقر الدم المنجلي. ونظرا لان هذا المرض أحد الامراض المزمنة مقرونا بنوبات الام مبرحة فن المريض في الغالب بحاجة الى العقاقير الطبية والمسكنات القوية من الادوية الخاضعة للرقابة كالمورفين وغيره.
سبب المرض
كما ذكرنا انفا ان سبب حدوث هذا المرض هو حدوث خلل وراثي أثناء تصنيع الهيموغلوبين (خضاب الدم) في الجسم. هناك نوعان أساسيان من مادة الجلوبين. الأولى تسمى "ألفا" جلوبين والأخرى تسمى "بيتا" جلوبين. وفي كل هيموجلوبين جزأين من الألفا وجزأين من البيتا جلوبين. يصنع البيتا والألفا جلوبين من مورثات موجود على الكروموسومات.
توقيت حدوث الخلل يحدث اثناء تصنيع الهيموغلوبين حيث يحل حمض "الفالين" محل حمض" الغلوتاميك" في مكانه الخاص وترتيبه السادس في السلسلة بيتا، بالتالي فإن الروابط الهيدروجينية تعطي شكلاً غير طبيعي للبروتين المتشكل.
الحامل للمرض
لو أصابت الطفرة أو الخلل نسخة واحدة من مورثات "البيتا" جلوبين فان الخلية تنتج نوعين من "البيتا" جلوبين وذلك نظرا لوجود مورث آخر سليم.. مورث يُنتج "بيتا" جلوبين طبيعية ( يصّنع هيموجلوبين طبيعي) ومورث يُتنج "بيتا" جلوبين به طفرة أو خلل (يصّنع منه هيموجلوبينمنجلي). ويسمى الشخص في هذه الحالة بالشخص الحامل للانيميا المنجلية. ويمكن أن يُتعرف على هذه الحالة باجراء فحص للكريات الدم الحمراء والهيموجلوبين واختبار الخلايا المنجلية (Sickling test) وفحص حركة الهيموجلوبين الإلكترونية ( Hemoglobin Electrophoresis) .
المصاب بالمرض
لو حدثت الطفرة في كلا النسختين فإن الخلية تنتج "بيتا" جلوبين غيرطبيعي (والذي يصنع هيموجلوبين منجلي) ويمكن أن يتعرف على هذه الحالة باجراء فحص للكريات الدم الحمراء والهيموجلوبين بنفس الطريقة المذكورة في حالة الطفل الحامل للمرض.
مضاعفات المرض
الدوار والدوخة
متلازمة الصدر الحادة
قصور القلب
قصور كلوي مزمن
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي
تكوين حصوات مرارية
تضخم وقصور في الطحال
ضعف المناعه
تلف مع خشونة في المفاصل وخاصة مفصل الورك
جلطة الدماغ او شلل نصفي
تقرحات في القدم
اعتلال شبكية العين
علاج المرض
تختلف شدة المرض من شخص إلى آخر. على المريض تناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة أكبر من الحديد مثل الكبد وكذلك تناول الأسماك وصفار البيض.
• تناول الخضروات والفواكه التي تحتوي على الحديد على وجه الخصوص مثل السبانخ والبقدونس وكذلك العدس والفاصوليا.
• شرب الكثير من السوائل
• تناول كبسولات حمض الفوليك يساعد مرضى فقر الدم المنجلي
• يحتاج المريض عادة الى مضاد حيوي عن طريق الفم بجرعة وقائية
• يصرف دواء "الهيدروكسي يوريا" إذا كان المرض شديد وفي حالات خاصة.
• يجب ان يكون المريض تحت رعاية طبية منتظمة لمراقبة مستوى الهيموجلوبين وتلقي بعض اللقاحات الاضافية
• الشفاء من المرض يحصل بمشيئة الله ثم بزراعة نخاع عظم جديد وهذا الخيار قد يستطب لبعض الحالات.
.الصور المرفقة من 4 – 1 توضح مدى اصابة الاطفال "الجيل الاول" في حال كان الابوين، مصابين، حاملين للمرض او كون احدهما حامل للمرض والآخر مصاب.
وقد ساهمت عملية الفحص الطبي قبل الزواج للكشف عن اصابة احد الزوجين او الكشف عن حمل احدهما للمرض في الوقاية بإذن الله تعالى من توارث هذا المرض بين الاجيال القادمة.


انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.